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原发性中枢神经系统血管炎(primary central nervous system vasculitis,PACNS),又被称为脑血管炎,是指发生于脑部的病因未名、非感染性、非自身免疫性、不伴有其他系统性疾病,累及脑部的中小血管和软脑膜血管壁,临床症状主要表现为中枢神经系统损害症状[1]。临床症状主要表现为中枢神经系统损害症状。