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目的:探讨瘢痕疙瘩样皮肤纤维组织细胞瘤(FH)和隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)的临床和病理学特征及免疫表型，为临床诊治提供依据。方法:2015年3月至2019年3月，郑州大学第一附属医院整形外科收集FH 12例[男5例，女7例，年龄14～76(37.67±17.71)岁]，DFSP 9例[男5例，女4例，年龄19～64(42.56±13.82)岁]临床资料进行分析，并对FH和DFSP的临床表现、组织病理学特点和免疫表型进行比较。结果:21例患者临床表现均为体表肿物，外观呈瘢痕疙瘩样改变，全部行手术治疗，术后行常规病理检查和免疫组织化学染色确诊为FH 12例，其中CD68 10例阳性，SMA 9例阳性，S-100均为阴性。确诊为DFSP 9例，其中2例为纤维肉瘤样DFSP，7例DFSP中CD34全部阳性，CD68 5例阴性，SMA 6例阴性。2例纤维肉瘤样DFSP中CD34，CD68，SMA均为阴性。随访6个月至4年，FH病例无复发，DFSP 3例复发，其中2例为纤维肉瘤样DFSP，1例纤维肉瘤样DFSP出现远处转移。结论:部分FH和DFSP的临床表现和病理学特征与瘢痕疙瘩有一定相似度，鉴别诊断困难，早期确诊和规范化治疗对预后至关重要。