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【摘要】 目的 评估三维适形放射治疗在颌面部韧带样纤维瘤治疗中的疗效。方法 对8例颌面部韧带样纤维瘤患者进行三维适形放射治疗，3例单纯放疗，5例术后放疗，放疗剂量56-60cGy/28F-30F/6W。结果 对病例全部随访，至少3年，最长10年，有效率为87.5%。三年生存率62.5%，5年生存率50%。近、远期均未见不良反应，结论 单纯放射治疗或手术后放射治疗对韧带样纤维瘤均有效，5年生存率
【关键词】 韧带样纤维瘤；三维适形放射治疗；术后放疗
Reports Of Radiotherapy To Eight Patients With Maxillofacial Desmoid Tumor
【Abstract】 Objective: study of radiotherapy maxillofacial desmoid tumor. Methods: Use of three dimension conformal radiotherapy
(3D-CRT) to treat 8 cases, 3 cases were treated with radiotherapy, 5 cases were treated with postoperative radiotherapy. Total dose56-60cGy/28F-30F/6W. Result: Local contral rates is 87.5% , 3-year survival rates 62.5%, 5-year survival rates 50%, Conclusion: postoperative radiotherapy and radiotherapy are good method to treating maxillofacial desmoid tumor.
【Keywords】 desmoid tumor 3D-CRT postoperative radiotherapy
韧带样纤维瘤或称侵袭性纤维瘤病是一种具有侵袭性生长，无包膜，手术后局部易复发为特点的疾病，通常发生于腹壁，颌面部少见，治疗上首选手术治疗，放射治疗也有不俗疗效，本文总结我科于1999-2008年收治8例放疗病倒。总结如下：
1 材料与方法
1.1 临床资料 1999年4月-2008年6月，在我科行放射治疗的8例放疗患者，8例中3例为首诊后，即转来行局部放射治疗的。5例为手术后放疗病例，其中3例为术后复发再手术后转来放疗，5例病例切除后为2例，3例为肉眼肿瘤残余。男性3例，女性5例，发病年龄自21岁至62岁，中位发病年龄为42岁。病变部位：翼腭凹1例，颞下凹2例，口底、颌下区4例，下唇1例。
1.2 治疗方式及疗效评价 单纯放疗3例，手术+放疗5例，放射治疗采用3D-CRT方式治疗，采用U型低温垫塑面模固定，再行CT扫描，有原发灶及肉眼残余者，使用增强CT扫描，扫描后，依CT图像确定靶区。GTV：临床肿瘤CTV1：为GTV外放1.0cmCTV2：为CTV1外放1.5cm，或者手术瘤床外放2.0cm。在外放中，波及危急器官，如背髓、脑干、视N、视交叉等均遵从危急器官优先原则，对靶区进行退缩，采用依可达6MV X线加速器治疗，剂量达56-60cGy/28F-30F/6W方案治疗。
1.3 治疗评价 分为完全缓解（CR），部分缓解（PR），稳定（SD），进展（PD），以CT或MRI为评判方式。
1.4 随访与统计方法 放疗后一月开始复片检查，随访至2011.1月，随访率100%，统计方法采用Kaplam-Meler方法。
2 结果
2.1 患者局部控制率 所有患者均按照设定的放疗方案完成治疗，没有拖延治疗。
单纯放疗：一般不立即消退，一例8个月后消退，未有复发，一例12个月后消退，18个月后复发，7个月后死亡。一例未控，10月后死亡。手术+放疗的患者：3例切缘阳性者，未见有复发，2例肉眼残余肿瘤者，一例2年后复发，再次手术，再复发，复发者4个月后死亡，一例3年后复发 ，未治疗，6月后死亡。
2.2 预后 面部控制率，单纯放疗组66.7%（2/3），手术+放疗组80%（4/5）。总控制率75%（6/8）。三年生存率62.5%（5/8），五年生存率50%（4/8）
3 讨论
韧带样纤维瘤或侵袭性纤维瘤病，是Muller于1838年首次提出，一直被认为是有面部侵袭，无包膜，易复发的特点。但是一直认为是良性病变，但又有别于其它良性肿瘤[1]。它主要发生于肌肉，腱膜和深筋膜等处的良性肌腱膜过度增生，成年人好发于躯干，儿童好发于四肢，腹壁的侵袭性纤维瘤最常见，颌面部少见。本组报道也有同样的情况。增强的CT和MRI检查，对确定肿瘤的大小范围及边界有明显的帮助，但不能帮助定性，将CT及MRI图像融合，有助于手术及放疗范围的确定。
外科手术无疑是本病治疗的首选方案，但是肿瘤无包膜，且侵袭性生长，术前无法很快确定范围，且因范围大，很容易造成器官或肢体功能障碍，且切除不完全，造成肿瘤切缘阳性或肉眼残余，最终肿瘤复发。Micke[2]统计，手术术切除阴性(Ro)局部复发率12-27%，切除阳性(R1)复发率42-68%，切除肉眼阳性(R2)局部复发率为100%。Micke Meta分析了698例患者，放疗对此病有效，可以提高手术的疗效，R0提高17%，R1提高40%，R2提高78%。Muytens[3]的文章指出，手术+术后放疗的面控率在80%。本组病例中也证明放疗是治疗本病的有效手段。尤其是肉眼阳性的患者，放射治疗极大地降低了局部复发率。本组报道中的数据也显示，术后切缘阳性患者的局控率明显优于肉眼阳性者。
Nuyteens[3]统计了102例单纯放疗病员的面控率为78%。Spear[4]治疗了15例单纯放疗病员，5年面控率为93%。Baumert[5]报道放疗剂量低于50Gy和大于60Gy的面控率为38%和88%，提示放疗剂量要>60Gy，放疗是有效的。我们认为临床治疗中很难证明手术+术后放疗明显优势于单纯放疗，但是无论单纯放疗，还是手术+术后放疗，均证明放疗有效。我们也同意将放疗剂量调至56-60Gy, 放射治疗前的靶区勾画和计划制定时，应尽可能减少周围重要器官及软组织的受量，采用3D-CRT方式治疗，本组随访中未见有明显不良反应及后遗症。
至于采用化疗或激素治疗目前尚存争议，但放疗或手术+术后放疗的模式已被肯定，放疗尤其是对无法手术或手术会造成功能和外形损害明显的病员，采用放疗是个好方法，是一种成熟的治疗手段。
参考文献
[1]Wang CP, et al. Desmoid tumor of the head and neck[J]. Head Neck, 2006,28(11):1008-1013
[2]Micke O, Seegenschmiedt MH. Radiation therapy for aggressive fibromatosis (desmoid tumors) results of a national patterns of care study[J]. Int.J Radiat Oncol.Biolphys, 1998,42(5):1007-1101
[3]Nuyttens JJ, Rust PF, et al. Surgeryversus radiation therapy for putients with agresive fibromatosis or desmoid tumors?: a conparative review of desmoid 22 articles[J]. Cancer, 2000,88(7):1517-1523
[4]Baumert BG, et al. The impact of radiotherapy in the treatment of desmoid tumors. An international survey of 110 patients. A study of the Rare Cancer Network[J]. Radiat Oncol, 2007,5(7):12
作者简介：张霖，男，（1966.8-），上海，本科学士，主治医师，研究方向：头颈肿瘤
基金项目：上海市重点学科（优势学科）建设项目资助（YO203）
【关键词】 韧带样纤维瘤；三维适形放射治疗；术后放疗
Reports Of Radiotherapy To Eight Patients With Maxillofacial Desmoid Tumor
【Abstract】 Objective: study of radiotherapy maxillofacial desmoid tumor. Methods: Use of three dimension conformal radiotherapy
(3D-CRT) to treat 8 cases, 3 cases were treated with radiotherapy, 5 cases were treated with postoperative radiotherapy. Total dose56-60cGy/28F-30F/6W. Result: Local contral rates is 87.5% , 3-year survival rates 62.5%, 5-year survival rates 50%, Conclusion: postoperative radiotherapy and radiotherapy are good method to treating maxillofacial desmoid tumor.
【Keywords】 desmoid tumor 3D-CRT postoperative radiotherapy
韧带样纤维瘤或称侵袭性纤维瘤病是一种具有侵袭性生长，无包膜，手术后局部易复发为特点的疾病，通常发生于腹壁，颌面部少见，治疗上首选手术治疗，放射治疗也有不俗疗效，本文总结我科于1999-2008年收治8例放疗病倒。总结如下：
1 材料与方法
1.1 临床资料 1999年4月-2008年6月，在我科行放射治疗的8例放疗患者，8例中3例为首诊后，即转来行局部放射治疗的。5例为手术后放疗病例，其中3例为术后复发再手术后转来放疗，5例病例切除后为2例，3例为肉眼肿瘤残余。男性3例，女性5例，发病年龄自21岁至62岁，中位发病年龄为42岁。病变部位：翼腭凹1例，颞下凹2例，口底、颌下区4例，下唇1例。
1.2 治疗方式及疗效评价 单纯放疗3例，手术+放疗5例，放射治疗采用3D-CRT方式治疗，采用U型低温垫塑面模固定，再行CT扫描，有原发灶及肉眼残余者，使用增强CT扫描，扫描后，依CT图像确定靶区。GTV：临床肿瘤CTV1：为GTV外放1.0cmCTV2：为CTV1外放1.5cm，或者手术瘤床外放2.0cm。在外放中，波及危急器官，如背髓、脑干、视N、视交叉等均遵从危急器官优先原则，对靶区进行退缩，采用依可达6MV X线加速器治疗，剂量达56-60cGy/28F-30F/6W方案治疗。
1.3 治疗评价 分为完全缓解（CR），部分缓解（PR），稳定（SD），进展（PD），以CT或MRI为评判方式。
1.4 随访与统计方法 放疗后一月开始复片检查，随访至2011.1月，随访率100%，统计方法采用Kaplam-Meler方法。
2 结果
2.1 患者局部控制率 所有患者均按照设定的放疗方案完成治疗，没有拖延治疗。
单纯放疗：一般不立即消退，一例8个月后消退，未有复发，一例12个月后消退，18个月后复发，7个月后死亡。一例未控，10月后死亡。手术+放疗的患者：3例切缘阳性者，未见有复发，2例肉眼残余肿瘤者，一例2年后复发，再次手术，再复发，复发者4个月后死亡，一例3年后复发 ，未治疗，6月后死亡。
2.2 预后 面部控制率，单纯放疗组66.7%（2/3），手术+放疗组80%（4/5）。总控制率75%（6/8）。三年生存率62.5%（5/8），五年生存率50%（4/8）
3 讨论
韧带样纤维瘤或侵袭性纤维瘤病，是Muller于1838年首次提出，一直被认为是有面部侵袭，无包膜，易复发的特点。但是一直认为是良性病变，但又有别于其它良性肿瘤[1]。它主要发生于肌肉，腱膜和深筋膜等处的良性肌腱膜过度增生，成年人好发于躯干，儿童好发于四肢，腹壁的侵袭性纤维瘤最常见，颌面部少见。本组报道也有同样的情况。增强的CT和MRI检查，对确定肿瘤的大小范围及边界有明显的帮助，但不能帮助定性，将CT及MRI图像融合，有助于手术及放疗范围的确定。
外科手术无疑是本病治疗的首选方案，但是肿瘤无包膜，且侵袭性生长，术前无法很快确定范围，且因范围大，很容易造成器官或肢体功能障碍，且切除不完全，造成肿瘤切缘阳性或肉眼残余，最终肿瘤复发。Micke[2]统计，手术术切除阴性(Ro)局部复发率12-27%，切除阳性(R1)复发率42-68%，切除肉眼阳性(R2)局部复发率为100%。Micke Meta分析了698例患者，放疗对此病有效，可以提高手术的疗效，R0提高17%，R1提高40%，R2提高78%。Muytens[3]的文章指出，手术+术后放疗的面控率在80%。本组病例中也证明放疗是治疗本病的有效手段。尤其是肉眼阳性的患者，放射治疗极大地降低了局部复发率。本组报道中的数据也显示，术后切缘阳性患者的局控率明显优于肉眼阳性者。
Nuyteens[3]统计了102例单纯放疗病员的面控率为78%。Spear[4]治疗了15例单纯放疗病员，5年面控率为93%。Baumert[5]报道放疗剂量低于50Gy和大于60Gy的面控率为38%和88%，提示放疗剂量要>60Gy，放疗是有效的。我们认为临床治疗中很难证明手术+术后放疗明显优势于单纯放疗，但是无论单纯放疗，还是手术+术后放疗，均证明放疗有效。我们也同意将放疗剂量调至56-60Gy, 放射治疗前的靶区勾画和计划制定时，应尽可能减少周围重要器官及软组织的受量，采用3D-CRT方式治疗，本组随访中未见有明显不良反应及后遗症。
至于采用化疗或激素治疗目前尚存争议，但放疗或手术+术后放疗的模式已被肯定，放疗尤其是对无法手术或手术会造成功能和外形损害明显的病员，采用放疗是个好方法，是一种成熟的治疗手段。
参考文献
[1]Wang CP, et al. Desmoid tumor of the head and neck[J]. Head Neck, 2006,28(11):1008-1013
[2]Micke O, Seegenschmiedt MH. Radiation therapy for aggressive fibromatosis (desmoid tumors) results of a national patterns of care study[J]. Int.J Radiat Oncol.Biolphys, 1998,42(5):1007-1101
[3]Nuyttens JJ, Rust PF, et al. Surgeryversus radiation therapy for putients with agresive fibromatosis or desmoid tumors?: a conparative review of desmoid 22 articles[J]. Cancer, 2000,88(7):1517-1523
[4]Baumert BG, et al. The impact of radiotherapy in the treatment of desmoid tumors. An international survey of 110 patients. A study of the Rare Cancer Network[J]. Radiat Oncol, 2007,5(7):12
作者简介：张霖，男，（1966.8-），上海，本科学士，主治医师，研究方向：头颈肿瘤
基金项目：上海市重点学科（优势学科）建设项目资助（YO203）