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患者男,77岁.躯干四肢红斑、丘疹和丘疱疹伴痒2个月,既往背部、双前臂伸侧和双胫前丘疹斑块伴痒20年.背部皮损组织病理示:部分真皮乳头层有红染均质样物质沉积,结晶紫染色阳性;右大腿组织病理示:表皮下水疱,疱内少量嗜酸性粒细胞浸润;盐裂皮肤直接免疫荧光示:IgG和C3在基底膜带呈线状沉积,经盐裂后IgG在表皮侧有弱沉积,C3在表真皮两侧均有沉积;疱液和血液抗基底膜带抗体IgG阳性.大疱性类天疱疮合并原发性皮肤淀粉样变诊断成立.