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目的 探讨胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤(IPMN)合并胰腺外恶性肿瘤(EPM)的部分临床特点,为临床诊治胰腺IPMN提供帮助.方法 以PubMed为检索数据库,对已发表的关于胰腺IPMN文献中经病理学证实的临床病例进行荟萃分析,尝试阐明胰腺IPMN病例并存EPM的发生率和EPM的发生部位(类型)及其比例.结果 共筛选出符合纳入排除标准的文献18篇,共汇集病例1327例,其中并存EPM病例363例,占 27.35％.该363例病例中,共统计到392处EPM.EPM几乎可发生于全身各个系统,以消化道及其相关来源恶性肿瘤最为多见,占总EPM数量的63.06％.结论 胰腺IPMN患者常合并EPM,以消化系统恶性肿瘤居多,提示在该疾病的诊治过程中不应忽视EPM的存在.在随访中,更应警惕新发EPM的可能,且在胰腺IPMN治疗方式的选择方面又增加了一个考虑因素。