目的：探讨胸膜肺母细胞瘤的临床病理特点、组织起源及预后。方法对16例胸膜肺母细胞瘤患儿（年龄1畅7～5畅3岁，平均年龄3岁）肿瘤标本，用HE、免疫组织化学（ EnVision法）染色及电镜技术进行观察。结果16例患儿中，Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型分别为2、7及7例。Ⅰ型囊性型，为被覆呼吸道上皮的薄纤维囊壁，上皮下可见原始间叶或原始胚芽，伴或不伴肌母细胞分化及软骨成分；Ⅱ型囊实相间型，囊壁内成分较Ⅰ型还出现了间变肿瘤细胞；Ⅱ型实性区和Ⅲ型实性型肿瘤成分镜下呈原始胚芽、梭形原始间叶肿瘤细胞和不同肉瘤成分的混合；Ⅱ型及Ⅲ型肿瘤内常见间变瘤细胞及细胞内外嗜酸性小体。3型胸膜肺母细胞瘤中的上皮成分均为良性。免疫组织化学化标记仅显示肿物中原始间叶细胞的分化方向。16例均表达波形蛋白，骨骼肌分化呈结蛋白、Myogenin、平滑肌肌动蛋白阳性表达，软骨分化呈S-100阳性表达，纤维组织细胞分化呈CD68表达，余突触素、CD99、CD117均阴性，良性上皮成分呈AE1／AE3及上皮细胞膜抗原阳性表达。电镜下12例均可见细胞器稀少的原始间叶细胞及核异染色质丰富的间叶细胞，后者部分胞质内见发育不良的肌丝。9例随访5～48个月，4例死亡。结论胸膜肺母细胞瘤好发于6岁以下的儿童，具有特殊的病理形态，可能起源于胸腔脏层胸膜或胚体中胚层的多潜能干细胞，为预后差的儿童罕见肺肿瘤。