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先天性胆管囊肿,亦称先天性胆管囊状扩张症,该病具有分型复杂、症状无特异性、手术难度大、并发症多等特点。因该病临床症状不典型,且常合并肝、胆、胰疾病,极易被误诊或者漏诊,严重威胁患者生命、健康。随临床诊疗技术的不断更新,该病在病理、形态、病因、诊断及治疗方面均有所发展,该综述通过其病因、分型着手,对近年来先天性胆管囊肿的诊断、治疗方面内容进行综述。