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杀虫脒引起重度溶血性贫血一例
【机 构】
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湖南临澧县人民医院
【出 处】
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中华血液学杂志
【发表日期】
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1990年11期
其他文献
从造血调控的角度探讨了骨髓单核-巨噬细胞（MO-Mφ)及其分泌的前列腺素E2在再生障碍性贫血（再障)发病中的作用。发现MO-Mφ在某些患者的造血调控失衡中起重要作用，但仅是功能的异常，无数量的增多，其分泌过量的前列腺素E2 （PGE2 ）可能对粒系造血起更直接的抑制效应。全部重型再障（SAA)及35%~45%的慢性再障（CAA)血浆及骨髓上清液中PGE2异常增高，CAA血象恢复者PGE2逐渐下降，
我们用WHO标准方法发现1名葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD）活性严重缺乏但不伴非球形红细胞溶血的壮族男性患者，其酶活性相当于正常的4.5%,电泳迁移率慢速，2-脱氧6-磷酸葡萄糖及6-磷酸半乳糖利用率增高，辅酶II米氏常数增高，6-磷酸葡萄糖米氏常数降低，脱氨基辅酶II利用率降低，pH曲线呈双峰，热稳定性正常，聚丙烯酰胺梯度胶电泳与正常B型有差异。与国内、外报道的G6PD变异型比较，认为是一新变
我院182例阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH)患者中半数已观察10年以上，随访结果:多数患者经常处于中、重度贫血，但其中半数可参加日常活动和适量工作，约10%经长期反复后可获缓解或痊愈。死因主要为感染及严重贫血，转为其他恶性血液病的机会极小。经寿命表法估算病后30年生存率为（54.5±7.1)%，说明PNH为良性慢性血液病。发病年龄≥40岁，持续全血细胞减少及从无血红蛋白尿发作者，可能预后较差。
红细胞嘧啶5＇-核苷酸酶（P5'N）缺乏症国内未曾报道过。现在报道1例7岁男孩P5'N缺乏性溶血性贫血。患儿在新生儿期已出现黄疸，以后有多次黄疸发作、贫血、巨脾及智能障碍。外周血涂片中有显著嗜碱性点彩红细胞。患儿及其母P5'N活性显著低于正常，父亲则正常。我们还研究了去红细胞脾组织匀浆的P5 ＇ N活性。