了解长期生酮饮食(ketogenic diet，KD)治疗儿童难治性癫

的疗效和安全性。

采用前瞻性研究设计，对国内5家医院儿科癫

中心2004年10月至2011年7月采用经典4∶1 KD[脂肪∶(葡萄糖＋蛋白)质量比为4∶1]治疗的299例难治性癫

患儿，男189例，女110例，根据年龄(<1岁、～3岁、～6岁、～10岁、>10岁)、癫

病因(隐源性、症状性、原发性)和类型(婴儿痉挛症、Lennox-Gastaut综合征、大田原综合征、结节性硬化症、Dravet综合征、全面性癫

、部分性癫

)进行分组。KD启动后，家长须记录每日发作情况(包括发作形式、频率和严重程度等)、对KD的耐受性以及并发症，每周测量体重、身高，定期监测血β羟丁酸、血糖、尿酮体。每个月对患儿进行电话随访，第3、6、12个月到医院随访，复查身高、体重、血生化、泌尿系统超声、脑电图和骨骼发育情况等。用SPSS17.0软件统计分析各组的保留率(即继续接受治疗的比率)和发作改善情况。

KD治疗后3、6、12个月，分别有197例(65.9%)、134例(44.8%)和79例(26.4%)继续接受KD治疗，其中37例(12.4%)、28例(9.4%)和16例(5.4%)发作次数减少50%～90%，75例(25.1%)、50例(16.7%)和45例(15.1%)发作减少>90%，包括65例(21.7%)、32例(10.7%)和33例(11.0%)无发作。有效率(发作减少>50%)分别为37.1%、26.1%和20.4%。不到3个月即终止KD治疗的患儿102例(34.1%)，其中33例KD治疗时间不足1个月(11.0%)。24个月时，29例继续接受治疗，其中28例发作减少>90%，包括24例无发作。36个月时，7例保留，发作减少均>90%，其中5例无发作。KD对不同类型或不同年龄组难治性癫

的疗效差异无统计学意义。大部分并发症轻微，且可保守治疗缓解，其中，胃肠道功能紊乱(包括呕吐、腹泻、便秘、腹痛等)是最常见的并发症，仅4例患儿出现严重并发症，包括严重代谢紊乱，重症肺炎。

KD对儿童难治性癫

有一定的治疗作用，且较为安全。