探讨先天性心脏病(CHD)相关性肺动脉高压(PAH)患儿血浆内源性二氧化硫(SO₂)、同型半胱氨酸(Hcy)的水平及其与肺动脉压力之间的关系，并分析其在疾病中的作用。

采用前瞻性队列研究，对2012年7月至2013年10月在兰州大学第二医院儿科及心脏外科就诊的左向右分流型CHD患儿，按PAH–CHD纳入标准、合并症排除、肺动脉压测定等限定条件分为4组：(1)CHD无PAH组20例，其中男10例、女10例，室间隔缺损(VSD)5例，房间隔缺损(ASD)8例，动脉导管未闭(PDA)7例，年龄1.2(0.8，2.4)岁；(2)CHD轻度PAH组20例，其中男10例、女10例，VSD 12例，ASD 6例，PDA 2例，年龄0.7(0.5，1.2)岁；(3)CHD中重度PAH组20例，其中男8例、女12例，VSD 12例，ASD 6例，PDA 1例，VSD＋ASD 1例，年龄0.9(0.6，3.0)岁；(4)另以同期门诊体检的健康儿童20名为对照组，其中男8名、女12名，年龄1.4(0.8，2.9)岁。采用高效液相色谱荧光法，分别测定血浆Hcy与SO₂及亚硫酸盐

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的含量，运用方差分析进行组间及组内比较，并Pearson双变量分析其相关性。

(1)血浆Hcy水平在对照组、CHD无PAH组、CHD轻度PAH组及CHD中重度PAH组中分别为(11.0±2.7)、(11.7±2.5)、(12.0±2.1)和(14.3±3.2) μmol/L；组间多重比较，CHD中重度PAH组最高(均P<0.05)，其他3组之间两两比较，差异均无统计学意义(P均>0.05)。(2)SO₂含量(以

计)在对照组、CHD无PAH组、CHD轻度PAH组及CHD中重度PAH组中分别为(10.6±2.4)、(8.9±2.3)、(7.3±2.9)和(4.3±2.1) μmol/L，单因素方差分析及组间多重比较，两两之间差异均有统计学意义(P均<0.05)。(3)在CHD无PAH组中，Hcy水平和SO₂含量在VSD、ASD、PDA中差异均无统计学意义(P均>0.05)。(4)VSD与ASD两型的Hcy水平和SO₂含量在CHD轻度PAH组和CHD中重度PAH组中，差异也均无统计学意义(均P>0.05)。(5)Pearson相关性分析显示，在CHD各组中Hcy水平与肺动脉压呈正相关(r＝0.481，P<0.01)，而SO₂含量与肺动脉压呈负相关(r＝–0.553，P<0.01)。在4组所有儿童中，Hcy与SO₂存在着负相关(r＝–0.231，P<0.05)。

PAH–CHD患儿有着低SO₂、高Hcy的倾向，表明含硫氨基酸代谢通路之一的Hcy–SO₂可能存在着异常，Hcy可作为判断严重PAH–CHD的生物学指标之一，而SO₂有望成为PAH–CHD治疗的新靶向。