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目的
评价肛门直肠畸形术后排尿功能障碍的原因及治疗对策。
方法肛门直肠畸形术后患儿10例，男7例，女3例，年龄1～12岁。肛门闭锁直肠尿道球部瘘4例，肛门闭锁直肠尿道前列腺部瘘3例，泄殖腔畸形1例(共同管<3 cm)，肛门闭锁并球形结肠1例，肛门闭锁直肠前庭瘘1例。10例患儿均有排尿困难，其中3例伴有尿失禁。MRI显示2例合并脊髓栓系。排泄行膀胱尿道造影显示3例合并左侧输尿管Ⅳ°反流及肾积水，其中1例存在后尿道憩室，无1例发现尿道狭窄。尿动力学检查显示9例膀胱容量及残余尿增加，充盈期逼尿肌压正常，无逼尿肌过度活动，尿流率下降，其中8例逼尿肌收缩力下降，1例逼尿肌收缩力正常。另外1例直肠前庭瘘合并脊髓栓系患儿膀胱容量减少、残余尿增多、尿流率下降，充盈期逼尿肌压升高，合并逼尿肌过度活动。直肠尿道瘘合并后尿道憩室患儿行后矢状入路尿道憩室切除，泄殖腔畸形和直肠尿道前列腺部瘘术后合并输尿管反流患儿行左侧输尿管再植，8例合并神经性膀胱的患儿坚持清洁间歇导尿。
结果随访6个月～5年，泄殖腔畸形患儿1年后仍存在左侧输尿管反流及肾积水，直肠尿道球部瘘合并尿道憩室患儿输尿管反流及肾积水消失，无排尿困难及残余尿，直肠尿道前列腺部瘘合并左侧输尿管Ⅳ°反流及肾积水患儿输尿管反流消失，仍需间歇导尿，其余7例患儿无1例出现上尿路损害。
结论肛门直肠畸形合并脊髓发育不良及手术损伤可导致神经性膀胱。术中直肠尿道瘘处理不当可能导致尿道憩室或尿道狭窄。清洁间歇导尿是神经性膀胱的首要治疗方法，对于后尿道憩室可行尿道憩室切除术。