自身免疫性肝病（简称“自免肝”）是一组与自身免疫反应相关的肝脏疾病，主要包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎等，以前两种较为常见。通俗地讲，这是一种因人体免疫系统发生紊乱，进而损害自身肝脏的疾病。其主要特征为：在肝损伤的同时，患者血清免疫球蛋白升高，血中出现多种自身抗体。

自身免疫性肝炎：临床表现多样，治疗重在“免疫抑制”

　　自身免疫性肝炎可发生于任何年龄，但大部分患者年龄大于40岁，女性患者更多见，男女发病比例约为1∶4。在美国，自身免疫性肝炎占慢性肝病的10%～15%。近年来，我国自身免疫性肝炎的发病率也呈上升趋势。
　　自身免疫性肝炎患者可分为两型：1型多表现为抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体阳性，多见于女性，尤其是更年期妇女，采用糖皮质激素进行免疫抑制治疗效果好;2型以抗肝肾微粒体抗体或抗肝细胞溶质抗原I型抗体阳性为特征，多见于儿童、青年人，多急性或重症起病，且肝脏组织学改变显著，存在停止治疗后容易复发、需要长期治疗、治疗失败等特征。
　　自身免疫性肝炎的临床表现多样，多数患者起病隐匿，常见症状包括嗜睡、乏力、全身不适等;体检可发现肝脾肿大;若存在肝硬化，可能会有腹水等表现。10%～20%的患者没有明显症状，仅在体检时意外发现血清转氨酶水平升高。约25%的患者表现为急性发作，甚至进展成急性肝功能衰竭。部分患者病情可呈间歇性发作，临床症状和生化指标异常可自行缓解，但通常会反复。除肝脏病变外，患者的肝外表现也很常见，如游走性关节炎、皮疹、口眼干燥等，女性常有闭经。此外，患者往往还同时存在其他自身免疫性疾病，如自身免疫性甲状腺炎、溃疡性结肠炎和肾小球肾炎等。
　　自身免疫性肝炎患者的总体治疗目标是获得肝组织学缓解，防止肝病进展，延长生存期，提高生活质量。激素和免疫抑制治疗是自身免疫性肝炎的有效和标准治疗方式，一般优先使用糖皮质激素和硫唑嘌呤联合治疗方案。
　　自身免疫性肝炎患者预后差异较大， 10年总体生存率为80%～93%。经治疗后血清转氨酶和IgG（免疫球蛋白G）水平均恢复正常的患者，一般预后较好，生存期可接近正常人群。初次发病年龄小、炎症严重、诊断时已有肝硬化、治疗效果不佳及治疗后复发的患者，预后较差。

原发性胆汁性胆管炎：更年期女性多见，治疗重在改善胆汁淤积

　　原发性胆汁性胆管炎的特征为：小胆管及毛细胆管出现非化脓性、肉芽肿性炎性破坏。本病70%以上的患者为女性，多在更年期发病，部分患者与其他免疫性疾病（如类风湿关节炎、干燥综合征等）并存。
　　因为患者多在出现黄疸、皮肤瘙痒等症状后才就医，所以很多患者被确诊时已经发生肝硬化，往往以肝内胆汁淤积、血脂异常为特点。近年来，随着健康体检的普及，很多患者在体检时发现γ-谷氨酰转肽酶、碱性磷酸酶及球蛋白升高，进一步检查自身抗体后得到早期诊断。
　　抗线粒体抗体阳性是本病的特征。有研究显示，抗线粒体抗体筛查阳性者，若干年后，相当一部分人可发展为本病。因此，筛查抗线粒体抗体有助于尽早发现可能会发展为该病的患者。
　　治疗原发性胆汁性胆管炎的重点是改善胆汁淤积，减轻症状，缓解病情进展，常用药物为熊去氧胆酸。肝功能严重失代偿的肝硬化患者，需要考虑肝移植。

原发性硬化性胆管炎：发病率较低，多见于男性

　　与自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎相比，原发性硬化性胆管炎发病率较低，多见于男性，患者临床表现与原发性胆汁性胆管炎相似。多数患者可伴發溃疡性结肠炎，病理表现主要为大胆管硬化性炎症，约80%的患者血中抗髓过氧化物酶抗体阳性，而抗线粒体抗体阴性。在上述检查基础上，结合胆道镜或逆行胰胆管造影检查，可明确诊断，治疗和注意事项与原发性胆汁性胆管炎相似。

哪些情况须警惕“自免肝”

　　不明原因肝功能异常和（或）肝硬化患者，伴球蛋白升高，在排除常见的病毒性肝炎、酒精性和非酒精性脂肪性肝病，以及药物性肝病等因素后，要警惕“自免肝”可能。