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4歲的聪聪在两个月前被诊断出小儿川崎病,当时持续高烧约10天,脖子两侧淋巴肿大。住院后检查心动脉扩张,注射了丙种球蛋白,控制住了病情,出院后一直在家吃阿司匹林。这两天,妈妈发现聪聪两手褪皮,担心是小儿川崎病的“后遗症”或服药的副作用,慌慌张张带着聪聪找到了当时的接诊医生,询问后期还会有哪些症状?如何护理?
川崎病的缘起
1961年的冬天,服务于日本东京近郊某红十字会医院的儿科医师川崎富作,详细记录了一位住院4岁男童的奇怪症状:先有发烧、眼睛充血、皮疹及口腔变化,之后出现手脚脱皮及黄疸,最后病人烧退出院。川崎医师诊断为“不名疾病”。
1年后,川崎医师再次诊治另一位相似症状的患儿,他开始怀疑这是一种前所未知的疾病,并于1967年首次提出报告,依据症状命名为“皮肤黏膜淋巴结症候群”。这就是后来为人所知的川崎病,其神秘面纱慢慢被人们揭开。
川崎病的症状
川崎病好发于5岁的幼童,男生发病机会大于女生,目前没有发现某单一因素或病原体可能造成川崎病。多数专家认为疾病原因为非特定的感染刺激带有某些基因的病人(多见于东方人),进而造成全身性的过度炎症反应。
诊断川崎病必须从病史及身体理学检查着手。传统的诊断准则为发烧超过5天,再加上下列其中4个症状即可成立:①手掌及足部红肿;②皮疹;③双眼充血(无分泌物);④口腔黏膜变化(草莓舌);⑤颈部淋巴结。
临床上,川崎病症状变化多端,关节发炎、腹泻、肝炎、呼吸道症状、卡介苗接种处红肿、神经学异样表现、指尖脱皮等都有可能发生。抽血检查对诊断帮助不大,心脏超声波检查则是诊断及追踪川崎病的重要工具。
川崎病的治疗
川崎病在发现之初,被认为是自限性(会自然痊愈)的良性疾病,一直到1970年,日本发现多起有川崎病史的病人发生心因性猝死案例,才了解到川崎病原来也有可怕的后遗症———冠状动脉病变,会引起动脉瘤、并发心肌梗死而死亡。从此,改善预后、降低日后心脏血管病变的机会,成为治疗川崎病最主要的目标。
目前针对川崎病的治疗主要有两种药物:阿司匹林及免疫球蛋白(IVIG)。阿司匹林可以降低发炎反应,也有预防血管栓塞的功用。病人须服用至少6及8个星期,一直到心脏超声波排除冠状动脉病变为止。
要注意的是,阿司匹林用于幼童可能有致命的副作用(雷氏症候群),尤其是合并流感病毒感染时。因此,这些患儿注射季节型流感疫苗有其必要性。免疫球蛋白作用于川崎病的机转尚未完全明了,应与免疫调节有关。已知的事实是:在川崎病发病10天内使用免疫球蛋白,可以大幅降低冠状动脉病变的机会,因此免疫球蛋白已成为治疗川崎病最重要的药物。然而,此药物为血液制剂,除了有过敏的风险外,注射免疫球蛋白后,孩子接种活菌疫苗(麻疹、水痘)的时间最少需间隔11个月。
川崎病的追踪
川崎病患者出院后,需接受心脏超声波追踪检查。若2个月后无冠状动脉病变,可停止服用阿司匹林。满1年后心脏超声波若也正常,才可以放心。
由于此病表现多样化,就算是小儿专科医师,也必须有高度的警觉心。当小儿出现发烧、脖子淋巴结肿胀、眼睛及嘴唇变红,还有出疹、手脚浮肿等症状时,家长应立刻带其就医。一旦有怀疑罹患川崎病,应住院做进一步检查,包括验血、胸部X光、心电图、超声波等,并观察病情变化,适时给予必要的治疗。
川崎病的缘起
1961年的冬天,服务于日本东京近郊某红十字会医院的儿科医师川崎富作,详细记录了一位住院4岁男童的奇怪症状:先有发烧、眼睛充血、皮疹及口腔变化,之后出现手脚脱皮及黄疸,最后病人烧退出院。川崎医师诊断为“不名疾病”。
1年后,川崎医师再次诊治另一位相似症状的患儿,他开始怀疑这是一种前所未知的疾病,并于1967年首次提出报告,依据症状命名为“皮肤黏膜淋巴结症候群”。这就是后来为人所知的川崎病,其神秘面纱慢慢被人们揭开。
川崎病的症状
川崎病好发于5岁的幼童,男生发病机会大于女生,目前没有发现某单一因素或病原体可能造成川崎病。多数专家认为疾病原因为非特定的感染刺激带有某些基因的病人(多见于东方人),进而造成全身性的过度炎症反应。
诊断川崎病必须从病史及身体理学检查着手。传统的诊断准则为发烧超过5天,再加上下列其中4个症状即可成立:①手掌及足部红肿;②皮疹;③双眼充血(无分泌物);④口腔黏膜变化(草莓舌);⑤颈部淋巴结。
临床上,川崎病症状变化多端,关节发炎、腹泻、肝炎、呼吸道症状、卡介苗接种处红肿、神经学异样表现、指尖脱皮等都有可能发生。抽血检查对诊断帮助不大,心脏超声波检查则是诊断及追踪川崎病的重要工具。
川崎病的治疗
川崎病在发现之初,被认为是自限性(会自然痊愈)的良性疾病,一直到1970年,日本发现多起有川崎病史的病人发生心因性猝死案例,才了解到川崎病原来也有可怕的后遗症———冠状动脉病变,会引起动脉瘤、并发心肌梗死而死亡。从此,改善预后、降低日后心脏血管病变的机会,成为治疗川崎病最主要的目标。
目前针对川崎病的治疗主要有两种药物:阿司匹林及免疫球蛋白(IVIG)。阿司匹林可以降低发炎反应,也有预防血管栓塞的功用。病人须服用至少6及8个星期,一直到心脏超声波排除冠状动脉病变为止。
要注意的是,阿司匹林用于幼童可能有致命的副作用(雷氏症候群),尤其是合并流感病毒感染时。因此,这些患儿注射季节型流感疫苗有其必要性。免疫球蛋白作用于川崎病的机转尚未完全明了,应与免疫调节有关。已知的事实是:在川崎病发病10天内使用免疫球蛋白,可以大幅降低冠状动脉病变的机会,因此免疫球蛋白已成为治疗川崎病最重要的药物。然而,此药物为血液制剂,除了有过敏的风险外,注射免疫球蛋白后,孩子接种活菌疫苗(麻疹、水痘)的时间最少需间隔11个月。
川崎病的追踪
川崎病患者出院后,需接受心脏超声波追踪检查。若2个月后无冠状动脉病变,可停止服用阿司匹林。满1年后心脏超声波若也正常,才可以放心。
由于此病表现多样化,就算是小儿专科医师,也必须有高度的警觉心。当小儿出现发烧、脖子淋巴结肿胀、眼睛及嘴唇变红,还有出疹、手脚浮肿等症状时,家长应立刻带其就医。一旦有怀疑罹患川崎病,应住院做进一步检查,包括验血、胸部X光、心电图、超声波等,并观察病情变化,适时给予必要的治疗。