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目的探讨气管及支气管淀粉样变性的临床表现、病理学、影像学特征和诊疗方法。方法总结广州市第一人民医院的2例气管支气管淀粉样变性病例特点，并结合相关文献进行分析和总结。结果①患者主要临床表现为反复咳嗽、咳痰、咳血及气促。②影像学特点：CT提示双侧假声带、气管管壁明显肿胀狭窄及环形增厚。③病理学检查提示气管粘膜上皮镜下可见大量片、块状红染的均质“云雾状”无结构物质沉积，淀粉染色阳性。④治疗：气管淀粉样变性的治疗有以马法兰＋泼尼松治疗为主的化疗、激光、冷冻及手术治疗或对症治疗。结论该病临床表现无明显特征，容易误诊