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根据视神经脊髓炎（NMO）血清特异性抗体水通道蛋白4（AQP4），NMO被分为AQP4抗体阳性和阴性两类患者群。AQP4抗体阴性的NMO患者易延误治疗，且该类患者可能存在与阳性NMO完全不同的发病机制，对此类AQP4抗体阴性NMO的科学研究和临床探索有助于加深对NMO发病机制的深入理解，使该类患者早期明确诊断并得到合理治疗。本文旨在综述AQP4抗体阴性NMO患者的临床诊断进展。