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急性播散性脑脊髓炎（ADEM）系一广泛累及脑和脊髓白质的急性脱髓鞘疾病，一年四季散发，常发生于病毒感染性疾病后，如麻疹、疱疹、风疹、EB病毒感染等[1]。而水痘感染后所致脊髓损伤极其罕见，本文结合本人于苏州大学附属第一医院神经内科进修期间收治的一例水痘感染后脑脊髓炎病例进行临床分析。
1.临床资料：
1.1病史特点：患者，男性，17岁，因“发热、全身皮疹10天，四肢乏力3天”入院，患者发病前有水痘病人接触史，10天前渐出现头部及躯干、四肢全身散在疱疹，伴瘙痒感，发热，体温最高39.0℃，在外院确诊为“水痘”，予阿昔洛韦抗病毒治疗，疱疹渐结痂愈合。于病程第七天时出现双下肢乏力，不能行走，并逐渐出现尿潴留，予保留导尿，入院前一天，症状渐加重，出现双上肢无力，抬举困难遂来我院治疗。病程中，患者无咳嗽、腹泻，无晕厥、抽搐，近期无外伤及预防接种史。
入院查体：体温：36.9℃，脉搏：78次/分，呼吸：18次/分，血压：110/65mmHg，神志清，精神萎靡，言语清晰，对答切题，全身皮肤有散在皮疹及抓痕，大部分皮疹已结痴。颈强直，双肺呼吸音清，未闻及干湿性锣音。心率78次/min，律齐，心音有力。腹部膨隆，未见肠型及蠕动波，全腹软，未扣及包块，肝脾肋下未触及，肠鸣音稍减弱。神经系统检查：颅神经检查正常，双上肢肌力3级，左下肢肌力1级，右下肢肌力2级，双侧肢体肌张力减低，C3平面以下皮肤触痛觉减退。双侧肱二头肌键反射、肱三头肌键反射明显减弱，膝反射、跟腱反射消失，病理反射未引出，克氏征、布氏征阴性。
1.2实验室检查：脑脊液常规：脑脊液外观 无色，脑脊液透明度 透明，潘台氏试验 阳性（微量），白细胞计数 32*10E6/L，红细胞计数 0*10E6/L，单核细胞百分比 0.87，多核细胞百分比 0.13，脑脊液找隐球菌：未找到隐球菌；脑脊液生化：氯 125.1mmol/L，蛋白 0.615g/L，糖 3.15mmol/L，腺苷脱氨酶 0.6U/L，乳酸脱氢酶 21U/L；结核抗原IgG抗体均阴性。血常规：白细胞计数 9.63*10E9/L，中性粒细胞百分比 0.905，红细胞计数 4.58*10E12/L，血红蛋白 155g/L，血小板计数 300*10E9/L；尿常规、粪常规正常，生化全套：血糖 6.69mmol/L，高密度胆固醇 0.88mmol/L，低密度胆固醇 1.9mmol/L，超敏C-反应蛋白 4.39mg/L，余值正常范围；头颅MRI+颈椎MRI+胸椎MRI示大脑脑实质内灰质可见广泛的信号异常，C3-T2水平脊髓增粗，可见大范围条形的长T1长T2信号，提示大脑实质（灰质）广泛异常、C3-T2水平脊髓内异常信号，综合考虑脑脊髓炎。脑电图示中度异常脑电图，额、颞部见较多的δ波。
1.3治疗与预后：入院后给予阿昔洛韦抗感染治疗，甘露醇降颅压，静脉注射大剂量丙种球蛋白，0.4g/kg，连用5d。甲泼尼龙冲击治疗500mg/d，每用5d后用量减半，至甲泼尼松龙120mg/d，后改泼尼松60mg口服，继续减量，直至维持泼尼松5mg/d口服，疗程3个月。辅以鼠神经生长因子以营养神经细胞，出院后给予甲钴胺片（弥可保）、胞二磷胆碱等以营养神经细胞、促进神经髓鞘形成及修复，促进神经细胞功能恢复。该患者住院治疗一周后，头可竖起，并可独坐、独站、扶行，20天后，四肢肌力基本恢复正常，予拔除导尿管后小便自解。住院4周后出院。出院2个月后复查头颅MRI、脑电图均正常。随访半年，病情稳定，无复发。
2.讨论：
急性播散性脑脊髓炎（ADEM）是一种累及中枢神经系统脱髓鞘性疾病，临床表现为多灶性中枢神经功能缺损症状，致死率高达20%，临床误诊率较高。目前其发病机制尚未明确，患者发病前常有病毒、细菌感染或疫苗接种史[2]。水痘是儿童常见的呼吸道疾病，可并发肺炎、继发皮肤感染、脑炎、脊髓炎及小脑共济失调、视神经炎等[2]，但并发ADEM极为少见。水痘后ADEM一般在出疹后8-14d出现，临床表现体温再度升高，出现头痛、呕吐、肢体麻木、疼痛、运动无力、吞咽困难、癫痫等脑炎、脑膜炎症状。实验室检查脑脊液中有蛋白升高—细胞正常的分离现象，髓鞘碱性蛋白（MBP）升高，MRI显示中枢神经系统白质区有脱髓鞘改变（T2高信号）。
在治疗上，采用一般脱髓鞘疾病的治疗原则，早期给予大剂量的激素冲击治疗，对照实验表明阿昔洛韦对VZV 感染的健康人和免疫缺陷患者均能缩短病毒感染，加快水痘脱落，减少新的皮疹形成，加速皮损愈合的作用[4]，水痘感染后脊髓损伤患者脑脊液中存在VZV DNA，可以在早期应用抗病毒治疗。早期使用足量激素能抑制免疫功能、稳定细胞膜、减轻脑和脊髓的充血水肿、抑制炎性脱髓鞘过程中，但是在水痘患者中须注意选择激素治疗的时机，否则会引起全身播散性水痘，通常在水痘结痂后应用。丙种球蛋白是一种具有免疫调节及抗炎作用的药物，对许多免疫功能受抑的疾病具有广泛的抗病毒和抗细菌感染作用。同时辅以神经细胞活化剂和保护剂，如：胞二磷胆碱、弥可保、VE.VC等，给予镇静、退热降颅压、预防激素副作用等对症治疗。水痘感染后脊髓损伤患者急性期应注意生命体征的监测，积极治疗。为预防水痘及其合并症的发生，积极进行水痘疫苗接种对儿童是有益和必要的。
参考文献：
[1]宿英英.神经系统急危重症监护与治疗[M].北京.人民卫生出版社.2005.392-396
[2]Kinomoto K，Okamoto Y，Yuchi Y，et a1.Acute encephalo—myelitis associated with acute viral hepatitis type B[J].Intern Med，2009，48（4）：241—243
[3]愈蕙、段恕诚.1980-1999水痘患儿临床特点的研究[J].中国实验和临床病毒学杂志，2002，16：229一231
[4]袁海灵、隋仕宇、柴恭敬.阿昔洛韦治疗水痘102例临床分析[J].河北医科大学学报，2004，25（3），166
1.临床资料：
1.1病史特点：患者，男性，17岁，因“发热、全身皮疹10天，四肢乏力3天”入院，患者发病前有水痘病人接触史，10天前渐出现头部及躯干、四肢全身散在疱疹，伴瘙痒感，发热，体温最高39.0℃，在外院确诊为“水痘”，予阿昔洛韦抗病毒治疗，疱疹渐结痂愈合。于病程第七天时出现双下肢乏力，不能行走，并逐渐出现尿潴留，予保留导尿，入院前一天，症状渐加重，出现双上肢无力，抬举困难遂来我院治疗。病程中，患者无咳嗽、腹泻，无晕厥、抽搐，近期无外伤及预防接种史。
入院查体：体温：36.9℃，脉搏：78次/分，呼吸：18次/分，血压：110/65mmHg，神志清，精神萎靡，言语清晰，对答切题，全身皮肤有散在皮疹及抓痕，大部分皮疹已结痴。颈强直，双肺呼吸音清，未闻及干湿性锣音。心率78次/min，律齐，心音有力。腹部膨隆，未见肠型及蠕动波，全腹软，未扣及包块，肝脾肋下未触及，肠鸣音稍减弱。神经系统检查：颅神经检查正常，双上肢肌力3级，左下肢肌力1级，右下肢肌力2级，双侧肢体肌张力减低，C3平面以下皮肤触痛觉减退。双侧肱二头肌键反射、肱三头肌键反射明显减弱，膝反射、跟腱反射消失，病理反射未引出，克氏征、布氏征阴性。
1.2实验室检查：脑脊液常规：脑脊液外观 无色，脑脊液透明度 透明，潘台氏试验 阳性（微量），白细胞计数 32*10E6/L，红细胞计数 0*10E6/L，单核细胞百分比 0.87，多核细胞百分比 0.13，脑脊液找隐球菌：未找到隐球菌；脑脊液生化：氯 125.1mmol/L，蛋白 0.615g/L，糖 3.15mmol/L，腺苷脱氨酶 0.6U/L，乳酸脱氢酶 21U/L；结核抗原IgG抗体均阴性。血常规：白细胞计数 9.63*10E9/L，中性粒细胞百分比 0.905，红细胞计数 4.58*10E12/L，血红蛋白 155g/L，血小板计数 300*10E9/L；尿常规、粪常规正常，生化全套：血糖 6.69mmol/L，高密度胆固醇 0.88mmol/L，低密度胆固醇 1.9mmol/L，超敏C-反应蛋白 4.39mg/L，余值正常范围；头颅MRI+颈椎MRI+胸椎MRI示大脑脑实质内灰质可见广泛的信号异常，C3-T2水平脊髓增粗，可见大范围条形的长T1长T2信号，提示大脑实质（灰质）广泛异常、C3-T2水平脊髓内异常信号，综合考虑脑脊髓炎。脑电图示中度异常脑电图，额、颞部见较多的δ波。
1.3治疗与预后：入院后给予阿昔洛韦抗感染治疗，甘露醇降颅压，静脉注射大剂量丙种球蛋白，0.4g/kg，连用5d。甲泼尼龙冲击治疗500mg/d，每用5d后用量减半，至甲泼尼松龙120mg/d，后改泼尼松60mg口服，继续减量，直至维持泼尼松5mg/d口服，疗程3个月。辅以鼠神经生长因子以营养神经细胞，出院后给予甲钴胺片（弥可保）、胞二磷胆碱等以营养神经细胞、促进神经髓鞘形成及修复，促进神经细胞功能恢复。该患者住院治疗一周后，头可竖起，并可独坐、独站、扶行，20天后，四肢肌力基本恢复正常，予拔除导尿管后小便自解。住院4周后出院。出院2个月后复查头颅MRI、脑电图均正常。随访半年，病情稳定，无复发。
2.讨论：
急性播散性脑脊髓炎（ADEM）是一种累及中枢神经系统脱髓鞘性疾病，临床表现为多灶性中枢神经功能缺损症状，致死率高达20%，临床误诊率较高。目前其发病机制尚未明确，患者发病前常有病毒、细菌感染或疫苗接种史[2]。水痘是儿童常见的呼吸道疾病，可并发肺炎、继发皮肤感染、脑炎、脊髓炎及小脑共济失调、视神经炎等[2]，但并发ADEM极为少见。水痘后ADEM一般在出疹后8-14d出现，临床表现体温再度升高，出现头痛、呕吐、肢体麻木、疼痛、运动无力、吞咽困难、癫痫等脑炎、脑膜炎症状。实验室检查脑脊液中有蛋白升高—细胞正常的分离现象，髓鞘碱性蛋白（MBP）升高，MRI显示中枢神经系统白质区有脱髓鞘改变（T2高信号）。
在治疗上，采用一般脱髓鞘疾病的治疗原则，早期给予大剂量的激素冲击治疗，对照实验表明阿昔洛韦对VZV 感染的健康人和免疫缺陷患者均能缩短病毒感染，加快水痘脱落，减少新的皮疹形成，加速皮损愈合的作用[4]，水痘感染后脊髓损伤患者脑脊液中存在VZV DNA，可以在早期应用抗病毒治疗。早期使用足量激素能抑制免疫功能、稳定细胞膜、减轻脑和脊髓的充血水肿、抑制炎性脱髓鞘过程中，但是在水痘患者中须注意选择激素治疗的时机，否则会引起全身播散性水痘，通常在水痘结痂后应用。丙种球蛋白是一种具有免疫调节及抗炎作用的药物，对许多免疫功能受抑的疾病具有广泛的抗病毒和抗细菌感染作用。同时辅以神经细胞活化剂和保护剂，如：胞二磷胆碱、弥可保、VE.VC等，给予镇静、退热降颅压、预防激素副作用等对症治疗。水痘感染后脊髓损伤患者急性期应注意生命体征的监测，积极治疗。为预防水痘及其合并症的发生，积极进行水痘疫苗接种对儿童是有益和必要的。
参考文献：
[1]宿英英.神经系统急危重症监护与治疗[M].北京.人民卫生出版社.2005.392-396
[2]Kinomoto K，Okamoto Y，Yuchi Y，et a1.Acute encephalo—myelitis associated with acute viral hepatitis type B[J].Intern Med，2009，48（4）：241—243
[3]愈蕙、段恕诚.1980-1999水痘患儿临床特点的研究[J].中国实验和临床病毒学杂志，2002，16：229一231
[4]袁海灵、隋仕宇、柴恭敬.阿昔洛韦治疗水痘102例临床分析[J].河北医科大学学报，2004，25（3），166