目的 探讨生殖道畸形患者发生泌尿系统畸形的临床特点、诊断和治疗。方法对我院近4年来收治的生殖道畸形患者的临床资料进行回顾性分析。结果289例生殖道畸形患者,年龄在13—47岁,平均年龄(23.4±2.8)岁。根据生殖道畸形发生的情况分为对称性畸形及不对称性畸形两类。其中对称性生殖道畸形213例,包括子宫完全或不完全纵隔135例,处女膜或阴道闭锁20例,先天性无子宫无阴道58例。对称性生殖道畸形中只有1例合并同侧肾脏缺如,发生率为0.50％(1/213),占总生殖道畸形的0.35％(1/289)。不对称性生殖道畸形76例,包括阴道斜隔综合征59例,其中伴同侧肾脏缺如43例,盆腔异位单肾畸形2例,双侧马蹄肾1例,左侧马蹄肾伴右侧肾代偿性增大1例,双侧各有1对肾盂、肾盏,输尿管中下段合并1例;残角子宫13例及单角子宫4例,均合并同侧肾脏缺如。不对称性生殖道畸形合并泌尿系统畸形发生率为85.53％(65/76),占总生殖道畸形的22.49％(65/289)。结论生殖道畸形尤其是不对称性生殖道畸形合并肾脏畸形并非少见,但其临床表现也各有差异。患者就诊时已为成人期,且多以生殖系统异常症状就诊,因此及早发现生殖系统畸形有重要的临床意义。