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儿童多中心型Castleman病一例报道并文献复习
【机 构】
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200127 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心罕见病疑难病门诊,200127 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心罕见病疑难病门诊,200127 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心罕见病疑
【出 处】
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中国小儿急救医学
【发表日期】
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2016年23期
其他文献
精氨酸是细胞和有机体生存所必需的，其转运主要依赖于Na＋非依赖性、pH不敏感的y＋型转运体。其中，SLC7A2基因编码的阳离子氨基酸转运体2(CAT2)是介导精氨酸转运的重要转运体之一。本文就SLC7A2基因及CAT2的功能及此转运体功能异常与疾病的关系作一综述。
Toll样受体的发现是近二十年整个医学领域的一项重大发现。Toll样受体作为先天免疫的重要组成部分，是一种模式识别受体。它通过识别病原相关分子模式在机体天然免疫应答中发挥重要作用。Toll样受体不仅仅表达在免疫细胞，同样也表达在肿瘤细胞，影响着肿瘤的发生、发展。Toll样受体激活可发挥抗肿瘤的作用，但也可促进肿瘤的进展。人们对这截然相反的结果的发生机制还了解甚少。Toll样受体还能识别损伤相关分子
目的探讨肺腺癌表皮生长因子受体(EGFR)基因19、21号外显子突变特点及其临床意义。方法对肺腺癌手术组织提取DNA，采用聚合酶链式反应(PCR)和直接测序法检测EGFR基因19号与21号外显子突变状态，分析与临床病理参数之间的相关性。结果在54例被测肺腺癌肿瘤中，发现29例患者存在EGFR基因突变，占53.7%(29/54)。其中，19号外显子突变13例(24.1%)，均为缺失突变；21号外显子
目的通过1例46，XY性别发育异常(DSD)会阴型尿道下裂来征集大陆地区15个较大小儿泌尿外科中心16位国内知名专家处理此类病人的解决方案，观察哪些问题的解决意见较为统一，哪些分歧较大而需要今后深入研究。方法从性别发育异常评估、隐睾的处理、性腺探查、性别分配、小阴茎激素治疗、分期或一期重建尿道、尿道替代材料、下弯矫正方法、阴囊整形及已处理类似病例数等共十三个方面共50余个问题进行问卷调查，将调查结
目的总结卵睾型性发育异常的临床特点及诊治经验。方法回顾性分析1993年1月至2015年12月就诊于医院并通过病理确诊卵睾型性发育异常的32例患儿临床资料和随访资料。社会性别：男30例，女2例。12.5%呈女性外貌，生殖器类别模糊，阴蒂1～3 cm，小阴唇发育差，有乳房发育；87.5%呈男性外貌，阴茎发育极差，重度下弯，尿道开口异常(位于阴囊处或会阴部)，阴囊不同程度女性化，外形近阴唇貌，其中46.
背景PICU患儿呼气末二氧化碳分压(end-tidal partial pressure of carbon dioxide，PetCO2)和动脉血二氧化碳分压(arterial partial pressure of carbon dioxide，PaCO2)间差异显著。本次预试验旨在建立一项可通过包括容积二氧化碳图(volumetriccapnography，VCap)在内的无创参数推算机械通
目的了解支气管哮喘(简称哮喘)患儿血清25-羟维生素D3[25(OH)D3]水平及其与肺功能、呼出气一氧化氮(FeNO)的关系，为哮喘的治疗提供新的策略。方法选取门诊6～14岁初诊哮喘患儿112例为观察组，选取同期在儿童保健科体检的6～14岁健康儿童78例为对照组，通过电化学发光法检测两组患儿血清中25(OH)D3的含量，检测哮喘患儿呼气峰流速(PEF)、第1秒用力呼气容积(FEV1)、呼气峰流速
目的运用功能状态评分(Functional Status Scale，FSS)评估创伤性脑损伤(traumatic brain injury，TBI)患儿出院时功能预后及其较基线改变情况；确定出院时FSS与年龄，损伤机制，神经查体，影像表现及其他预后预测因子之间的关系。设计前瞻性观察性队列研究，研究时间为2013年5月至2015年11月。场所美国外科医师协会一级儿童创伤中心的两家儿童医院。对象应急
目的回顾性分析合并气管狭窄的肺动脉吊带患儿的治疗和预后，探讨单纯左肺动脉移植，避免气管成形术治疗策略的可行性。方法2009年4月至2015年11月，共有21例合并气管狭窄肺动脉吊带患儿在本单位接受手术治疗。其中6例患儿采用左肺动脉移植加气管干预手术策略。另外15例患儿采用左肺动脉移植、避免气管成型手术，术后采用早期拔管，无创CPAP过渡治疗策略。对所有患儿病例资料进行收集分析。结果21例合并气管狭
侵袭性真菌感染在重症患者中的发病率逐年上升，其临床表现缺乏特异性，早期诊断困难，临床难以与呼吸道真菌定植鉴别。因此需要探讨早期识别的方法。