目的:回顾性分析嗜酸性肉芽肿性血管炎(EGPA)肾损害的临床病理特征及转归。方法:收集1998年1月至2012年11月在南京军区南京总医院肾脏科住院确诊的14例EGPA肾损害患者的临床病理资料。结果:14例EGPA患者中女性8例,男性6例,年龄20~70岁。所有患者血清ANCA阳性,以p-/MPO-ANCA为主(85.7%)。哮喘(8例)为最常见的首发症状,其他首发症状分别为咯血(3例)、肉眼血尿(2例)和关节炎(1例)。均有外周血嗜酸性粒细胞比例增高(10%~45%,平均18.14%土9.78%)和血清IgE水平升高(平均541±462 g/L)。除1例外,其余13例均存在蛋白尿和血尿,平均尿蛋白定量2.90±3.53 g/24h,其中5例(35%)表现为肾病综合征,2例为肉眼血尿。患者均存在肾功能不全,平均血清肌酐(SCr)498.6±288.6μmol/L,其中7例(50%)需肾脏替代治疗。肾活检病理1例为急性间质性肾炎,其余13例为节段坏死性肾小球肾炎伴新月体形成,病理类型分别为混合型6例,新月体型4例,局灶型2例,硬化型1例。12例(85.7%)肾组织见嗜酸性粒细胞浸润,其中3例为嗜酸性粒细胞肉芽肿。患者均接受激素或联合免疫抑制药物治疗,7例需肾脏替代治疗的患者中5例肾功能改善并摆脱透析,1例进入维持性透析,1例死亡。12例患者随访6~83月(中位时间43.5月),1例进展为终末期肾病,9例慢性肾功能不全,2例尿检和SCr正常;另有1例随访25月时出现肾外复发。结论:本组EGPA患者肾脏损害重,肾脏病理改变多样,积极的免疫抑制治疗能有效改善肾功能,但总体肾脏预后较差;需要早期诊断和积极治疗以改善肾脏远期预后。