【摘 要】
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目的 探讨国人家族性Budd-Chiari综合征（Budd-Chiari syndrome, BCS）的影像学特点与介入治疗的有效性。方法 对4例家族性BCS（两对姐妹，来自A、B两个家族）行血管造影，并对2例行经
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目的 探讨国人家族性Budd-Chiari综合征（Budd-Chiari syndrome, BCS）的影像学特点与介入治疗的有效性。方法 对4例家族性BCS（两对姐妹，来自A、B两个家族）行血管造影，并对2例行经皮球囊血管成形术（percutneous transluminal angioplasty ，PTA），2例行内支架置入术。结果 A家族姐妹、B家族姐妹分别为下腔静脉肝后段节段性闭塞和膜性闭塞。A、B家族姐姐分别行内支架置入术，妹妹分别行PTA。4例BCS行介入治疗后下腔静脉回流通畅。A家族姐妹随访2年后下腔静脉出现再狭窄，姐姐再行内支架治疗，妹妹再行PTA；7个月后姐姐因肝功能衰竭死亡，其妹妹至今未见复发。B家族姐妹随访4年未见复发。结论 (1) 国人家族性BCS病变类型多样。(2)静脉血栓是国人家族性发病的基本病因。(3) PTA、内支架置入术及严格长期抗凝治疗的综合应用是治疗家族性BCS的有效方法。
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