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目的：探讨新生儿先天性乳糜胸的临床特点,提高对该病的认识。方法：整理分析本科收治的1例新生儿先天性乳糜胸的临床表现、实验室检查及影像学改变,并进行相关文献复习。结果：该患儿临床表现为气促、发绀、呼吸困难;胸片、心脏超声、胸部CT均显示左侧胸腔积液;穿刺抽液乳糜定性及生化检查证实积液性质为乳糜性;经胸腔穿刺放液3次效果不佳改行持续胸腔闭式引流4d后病情痊愈;出院后随访1年无复发。结论：（1）新生儿乳糜胸若能早期确诊并经及时、有效的治疗,预后较好;（2）多数患儿采用内科综合保守治疗即可治愈,仅少数病例需手术治