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doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2012.09.286
病历资料
患者，女，24岁，G3P1。因发现盆腔包块10个+月于2011年11月28日入院。患者平素月经规则，13天，Lmp：2010年10月15日，10个月前孕3个月时产检B超发现左卵巢女拳大蜂窝状囊肿，卵巢肿瘤标志物无异常，4个月前经阴道分娩一足月男婴，产时腹部加压助娩，无突发弥漫性腹痛伴随，无阴道流血及流水，无畏寒、发热、盗汗，未感腹部增大，2011年11月26日在市中心医院B超复查示：盆腔巨大囊肿，2011年11月28日彩超示：子宫形态正常，双侧卵巢可显示，盆腹腔内可见巨大无回声区，大小31.9cm×25.8cm×5.7cm，内见絮状光带呈网络状分布，CDFI：囊肿内及周边未见明显血流信号；肝、肾未见异常，肝肾间隙未见不规则液性暗区；腹腔内及胸腔未见明显液性暗区。提示：盆腹腔巨大囊性肿块(起源、性质待排)。病程中患者精神、饮食、睡眠及大小便正常。入院PE：T 36.4℃，P 76次/分，BP 100/60mmHg精神可，全身浅表淋巴结未及肿大，腹软，腹左侧较右侧略膨大，左侧腹部叩诊呈浊音，液波震颤(+)，PV：外阴已婚经产式，阴道畅，宫颈Ⅰ度糜烂，子宫大小正常，右附件区未扪及异常，左附件区未扪及明显包块，但触及水样振荡感。入院诊断盆腔包块待查：卵巢黏液性囊肿破裂继发腹膜假性黏液瘤。于2011年12月11日在腰硬联合麻醉下剖腹探查，取下腹正中切口长10cm，打开腹膜即见巨大蜂窝状多房囊肿，覆盖肠管，下缘游离于陶氏腔，两侧游离于腹侧壁内侧，包块右侧可见少量大网膜与之相连，其间有血管交通，因无法探及包块上缘判断来源，遂切除部分送快速冰冻切片，并改全麻、扩大切口至23cm，请外科医生联合手术，探查其上缘附着于胃大弯、脾门及该处后壁腹膜，术中快检回报：良性，来源于大网膜可能，沿上缘切除包块，脾门处残留约3cm×1cm×1cm病变组织，术后常规病检：大网膜良性囊肿样病变，考虑为海绵状淋巴管瘤。
讨论
淋巴管瘤是由于淋巴管先天发育畸形，静脉丛中的中胚层裂隙融合形成原始淋巴囊，未能连接静脉系统，分泌液逐渐积聚，囊腔扩大而形成大小不等的囊肿，或由于炎症、寄生虫等原因引起发病部位淋巴液流出受阻、淋巴管扩张形成［1］。按其临床表现及组织结构可分为毛细管型、海绵状型及囊肿型3类，毛细管型由淋巴管扩张而成，此扩张的淋巴管内含有淋巴液；海绵状型者淋巴管扩张更为严重呈多个囊腔状；囊肿型淋巴管瘤则由扩张更加严重的淋巴管构成，其扩张形成多房性较大囊腔，囊腔内充满淋巴液，故此型又称囊状水瘤。淋巴管瘤90%发生于小儿，其中95%发生于颈部和腋下，亦可见于纵隔、肠系膜、腹膜后间隙等，发生于大网膜者少见。大网膜淋巴瘤生长缓慢，病史较长，其临床症状按有无并发症表现不同，无并发症的大网膜淋巴管瘤主要表现为无明显症状的腹部肿物或腹部进行性膨大；其常见的并发症为囊内出血、感染、囊蒂扭转、囊肿破裂，偶会出现因瘤体压迫导致肠梗阻、胆道梗阻和泌尿系梗阻。本病应与结核性腹膜炎、巨大卵巢囊肿、乳糜腹、巨大腹腔包虫囊肿鉴别［2］。X线、腹部平片(正侧位)、钡餐造影、B超、CT检查有助于诊断，其中CT比超声和X线、钡餐检查定位更准确，对囊肿范围、内部分隔组成及其周围器官腔隙显示更为清晰［3］。手术切除是本病惟一治疗方法，应完整切除避免复发［4］。本例成人巨大大网膜海绵状淋巴管瘤临床罕见，对本病缺乏认识是造成误诊的主要原因，其次，患者孕3个月时发现左卵巢蜂窝状囊肿，又经历腹部加压助娩过程，先入为主思维误导我们考虑为卵巢黏液性囊腺瘤破裂所致腹腔黏液瘤可能。通过回顾性分析，认为误诊增加了该患者手术创伤和复发的风险，总结了如下几点教训值得认真吸取：①应仔细询问病史：如术前询问到该患者幼时腹部较同龄儿明显增大病史，或可引导我们考虑到外科疾病。②应加强体格检查基本功训练：该患者几乎整个大网膜形成巨大蜂窝状囊肿，自胃大弯自上而下复盖了整个腹腔，扎实的体检功底，应能在术前对包块范围作出大致判断。③重视影像学报告解读和分析：该病例术前B超曾提示双侧卵巢可显示，且包块图像呈均匀网络状改变，为过去未曾见过的影像改变，对此应拓宽思维考虑它科疾病可能。④重视术前诊断，不能将剖腹探查指征随意扩大，甚至依靠探查来确立诊断：该病例非急症，有充足的时间申请相关检查，如CT、X线、钡餐造影甚至MRI，还可请相关科室会诊协助诊断。
参考文献
1 徐冰,刘文英.儿童大网膜囊性淋巴管瘤的诊治［J］.中华妇幼临床医学杂志,2007,10(3):252-254.
2 李正,王惠贞,吉士俊,主编.实用小儿外科学.北京:人民卫生出版社,2001:559-561.
3 Lugo-Olivieri CH,Taylor GA.CT differentiation of large abdominae lymphangioma from ascites.Pediatr Radiol,1993,23:129-130.
4 童尔白,季海平,主编.小儿腹部外科学.北京:人民卫生出版社,1991:367-368.
病历资料
患者，女，24岁，G3P1。因发现盆腔包块10个+月于2011年11月28日入院。患者平素月经规则，13天，Lmp：2010年10月15日，10个月前孕3个月时产检B超发现左卵巢女拳大蜂窝状囊肿，卵巢肿瘤标志物无异常，4个月前经阴道分娩一足月男婴，产时腹部加压助娩，无突发弥漫性腹痛伴随，无阴道流血及流水，无畏寒、发热、盗汗，未感腹部增大，2011年11月26日在市中心医院B超复查示：盆腔巨大囊肿，2011年11月28日彩超示：子宫形态正常，双侧卵巢可显示，盆腹腔内可见巨大无回声区，大小31.9cm×25.8cm×5.7cm，内见絮状光带呈网络状分布，CDFI：囊肿内及周边未见明显血流信号；肝、肾未见异常，肝肾间隙未见不规则液性暗区；腹腔内及胸腔未见明显液性暗区。提示：盆腹腔巨大囊性肿块(起源、性质待排)。病程中患者精神、饮食、睡眠及大小便正常。入院PE：T 36.4℃，P 76次/分，BP 100/60mmHg精神可，全身浅表淋巴结未及肿大，腹软，腹左侧较右侧略膨大，左侧腹部叩诊呈浊音，液波震颤(+)，PV：外阴已婚经产式，阴道畅，宫颈Ⅰ度糜烂，子宫大小正常，右附件区未扪及异常，左附件区未扪及明显包块，但触及水样振荡感。入院诊断盆腔包块待查：卵巢黏液性囊肿破裂继发腹膜假性黏液瘤。于2011年12月11日在腰硬联合麻醉下剖腹探查，取下腹正中切口长10cm，打开腹膜即见巨大蜂窝状多房囊肿，覆盖肠管，下缘游离于陶氏腔，两侧游离于腹侧壁内侧，包块右侧可见少量大网膜与之相连，其间有血管交通，因无法探及包块上缘判断来源，遂切除部分送快速冰冻切片，并改全麻、扩大切口至23cm，请外科医生联合手术，探查其上缘附着于胃大弯、脾门及该处后壁腹膜，术中快检回报：良性，来源于大网膜可能，沿上缘切除包块，脾门处残留约3cm×1cm×1cm病变组织，术后常规病检：大网膜良性囊肿样病变，考虑为海绵状淋巴管瘤。
讨论
淋巴管瘤是由于淋巴管先天发育畸形，静脉丛中的中胚层裂隙融合形成原始淋巴囊，未能连接静脉系统，分泌液逐渐积聚，囊腔扩大而形成大小不等的囊肿，或由于炎症、寄生虫等原因引起发病部位淋巴液流出受阻、淋巴管扩张形成［1］。按其临床表现及组织结构可分为毛细管型、海绵状型及囊肿型3类，毛细管型由淋巴管扩张而成，此扩张的淋巴管内含有淋巴液；海绵状型者淋巴管扩张更为严重呈多个囊腔状；囊肿型淋巴管瘤则由扩张更加严重的淋巴管构成，其扩张形成多房性较大囊腔，囊腔内充满淋巴液，故此型又称囊状水瘤。淋巴管瘤90%发生于小儿，其中95%发生于颈部和腋下，亦可见于纵隔、肠系膜、腹膜后间隙等，发生于大网膜者少见。大网膜淋巴瘤生长缓慢，病史较长，其临床症状按有无并发症表现不同，无并发症的大网膜淋巴管瘤主要表现为无明显症状的腹部肿物或腹部进行性膨大；其常见的并发症为囊内出血、感染、囊蒂扭转、囊肿破裂，偶会出现因瘤体压迫导致肠梗阻、胆道梗阻和泌尿系梗阻。本病应与结核性腹膜炎、巨大卵巢囊肿、乳糜腹、巨大腹腔包虫囊肿鉴别［2］。X线、腹部平片(正侧位)、钡餐造影、B超、CT检查有助于诊断，其中CT比超声和X线、钡餐检查定位更准确，对囊肿范围、内部分隔组成及其周围器官腔隙显示更为清晰［3］。手术切除是本病惟一治疗方法，应完整切除避免复发［4］。本例成人巨大大网膜海绵状淋巴管瘤临床罕见，对本病缺乏认识是造成误诊的主要原因，其次，患者孕3个月时发现左卵巢蜂窝状囊肿，又经历腹部加压助娩过程，先入为主思维误导我们考虑为卵巢黏液性囊腺瘤破裂所致腹腔黏液瘤可能。通过回顾性分析，认为误诊增加了该患者手术创伤和复发的风险，总结了如下几点教训值得认真吸取：①应仔细询问病史：如术前询问到该患者幼时腹部较同龄儿明显增大病史，或可引导我们考虑到外科疾病。②应加强体格检查基本功训练：该患者几乎整个大网膜形成巨大蜂窝状囊肿，自胃大弯自上而下复盖了整个腹腔，扎实的体检功底，应能在术前对包块范围作出大致判断。③重视影像学报告解读和分析：该病例术前B超曾提示双侧卵巢可显示，且包块图像呈均匀网络状改变，为过去未曾见过的影像改变，对此应拓宽思维考虑它科疾病可能。④重视术前诊断，不能将剖腹探查指征随意扩大，甚至依靠探查来确立诊断：该病例非急症，有充足的时间申请相关检查，如CT、X线、钡餐造影甚至MRI，还可请相关科室会诊协助诊断。
参考文献
1 徐冰,刘文英.儿童大网膜囊性淋巴管瘤的诊治［J］.中华妇幼临床医学杂志,2007,10(3):252-254.
2 李正,王惠贞,吉士俊,主编.实用小儿外科学.北京:人民卫生出版社,2001:559-561.
3 Lugo-Olivieri CH,Taylor GA.CT differentiation of large abdominae lymphangioma from ascites.Pediatr Radiol,1993,23:129-130.
4 童尔白,季海平,主编.小儿腹部外科学.北京:人民卫生出版社,1991:367-368.