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目的分析系统性红斑狼疮(SLE)肺部受累的临床表现及诊治经验。方法回顾性分析289例SLE患者,总结其中肺部受累64例患者的临床资料。结果 289例SLE中肺部受累患者64例,发生率22.1%。64例中胸膜病变48例(75.0%),急性狼疮性肺炎(ALP)2例(3.1%),弥漫性肺泡出血(DAH)2例(3.1%),慢性间质性肺病(CIP)12例(18.8%);肺动脉高压7例(10.9%),肺栓塞1例(1.6%),肺部感染40例(62.5%)。SLE肺部受累临床症状轻重不一,胸膜病变多数无症状,ALP和DAH症状重,表现突发呼吸困难、低氧血症、呼吸衰竭,DAH同时有咯血、血性肺泡灌洗液。ALP胸部CT表现为肺部大片渗出病变,DAH的肺部CT表现散在的结节影,两者病死率高达50.0%。结论(1)SLE的肺部受累发生率高,可累及呼吸系统的任何部位,SLE肺部受累的临床及影像学可互相重叠。(2)SLE肺部受累中ALP和DAH,发病急,临床表现重,病死率高。(3)呼吸道感染在SLE患者中发生率高,特别要重视机会感染。