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目的
探讨2型神经纤维瘤病(NF2)合并颅内脑膜瘤的临床特点与手术治疗。
方法回顾性分析2001年1月至2015年7月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科收治的18例NF2合并颅内脑膜瘤患者的临床资料。所有患者均采用显微外科手术切除肿瘤，术后对所有患者行临床及影像学随访。
结果18例患者共76个脑膜瘤，手术切除21个，其中19个为全切除(Simpson Ⅰ或Ⅱ级)，2个为大部分切除(Simpson Ⅳ级)；9个位于幕上(6个位于大脑镰旁，3个位于大脑凸面)，直径为4.0～8.7 cm，平均(5.7±1.9)cm；11个位于颅底(6个位于枕大孔区、4个位于中颅窝底、1个位于小脑幕)，直径为1.5～3.7cm，平均(2.7±0.6)cm；1个位于第四脑室内。18例患者中，11例术后病情平稳，5例出现术后感染，2例出现新发神经功能缺损症状。出院时14例患者症状较术前改善。病理学检查结果为：5个为移行型或混合型，4个为纤维型，2个为砂砾型，2个为过渡型，1个为内皮型，1个为血管瘤型，1个为非典型性，1个为脑膜瘤和室管膜瘤混杂，4个病理类型不明。18例患者的随访时间为11～97个月，中位随访时间为42.5个月。随访期间，15例患者症状改善，3例无明显变化，未发现手术切除肿瘤复发。
结论NF2脑膜瘤以多发为主，可见于颅内不同区域，手术的主要目的是切除肿瘤以改善患者症状并提高患者的生命质量。外科治疗是改善NF2患者预后的重要手段。