神经节苷脂相关性Guillain-Barré综合征2例报告

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神经节苷脂导致Guillain-Barré综合征(GBS)临床少见,现报告2例如下.rn1 病例rn1.1 例1男性,56岁,因“突发四肢无力2 d”于2017年1月23日入住我科.患者1月12日因头部受伤于外院行右侧颅内血肿清除术+去骨瓣减压术,术后2 d病情逐渐稳定,神志清楚,四肢活动良好.术后予以氨甲苯酸(0.1 g,1次/d,静脉滴注)止血,甘油果糖(250 ml,2次/d,静脉滴注)脱水降颅压,并辅以神经节苷脂(40 mg,1次/d,静脉滴注)治疗.术后第9 d患者突发四肢无力,不能活动;第10 d出现呼吸困难,遂进行气管插管,呼吸机辅助呼吸.次日转入我院神经内科ICU继续治疗.患者入院时饮食、睡眠欠佳,保留导尿,大便未解,体质量无明显变化.入院查体:血压160/103 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa).昏睡,双侧瞳孔不等大,左侧直径7.0 mm,右侧直径6.0 mm,对光反射均消失,四肢肌力0级,肌张力减低,四肢腱反射消失,双侧病理征(-).腰穿CSF示蛋白-细胞分离.EMG示早期多发性周围神经病变.诊断:神经节苷脂相关性GBS.予以地塞米松(10 mg,1次/d)及免疫球蛋白冲击(25 g,1次/d,静脉滴注)治疗,连续5 d,同时辅以维生素B1、B6及肢体康复训练.目前患者已脱离呼吸机,双上肢可抬至头部,双足肌力Ⅰ级,余肌力0级,双上肢腱反射(+).
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