【摘 要】
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目的通过报道1例IgG4相关慢性间质性肾炎合并肾包膜纤维化的病例，结合文献复习，探讨本病的临床病理特点及肾活检注意事项，以提高临床医生对该病的认识。方法描述患者发病及诊治经过，系统回顾相关文献，总结临床病理特点及肾活检操作注意事项。结果本例患者尿比重1.011、尿蛋白±、尿糖3+，血红蛋白53 g/L，血肌酐1665 μmol/L，IgG4 9.39 g/L，CT示双肾体积稍增大，双肾密度降低，肾
【机 构】
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中山大学附属第一医院肾内科 卫健委及广东省肾脏病重点实验室，广州 510080,中山大学附属第一医院肾内科 卫健委及广东省肾脏病重点实验室，广州 510080,中山大学附属第一医院肾内科 卫健委及广东
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目的通过报道1例IgG4相关慢性间质性肾炎合并肾包膜纤维化的病例，结合文献复习，探讨本病的临床病理特点及肾活检注意事项，以提高临床医生对该病的认识。
方法描述患者发病及诊治经过，系统回顾相关文献，总结临床病理特点及肾活检操作注意事项。
结果本例患者尿比重1.011、尿蛋白±、尿糖3+，血红蛋白53 g/L，血肌酐1665 μmol/L，IgG4 9.39 g/L，CT示双肾体积稍增大，双肾密度降低，肾周见低密度影环绕，增强扫描双肾见不规则低密度强化区，边界不清。第1次肾活检取出2条组织未见肾实质，主要为玻璃样变性的胶原纤维组织，重复肾活检取出3条组织示慢性间质性肾炎，IgG4阳性浆细胞热点区约60个/HPF，IgG4阳性浆细胞/IgG阳性浆细胞>40%，明确诊断IgG4相关慢性间质性肾炎。经足量激素治疗，患者摆脱透析，血肌酐降至502 μmol/L。
结论IgG4相关疾病引起肾脏损害表现各异，需留意其累及肾周组织的情况，对肾包膜增厚的患者行肾活检时需权衡出血与取材不佳的风险。
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