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脑膜血管瘤病(MA)是一种罕见的、以脑皮质内小血管、脑膜瘤细胞及成纤维细胞增生为特征的疾病，多位于额、颞叶。部分病例发病可能与Ⅱ型神经纤维瘤病(NF2)相关。临床上常分为NF2突变型和散发型。本文报道的2例MA患儿的肿瘤均位于小脑幕上，术前影像学诊断均考虑胶质瘤可能。术后均经病理学证实为MA，免疫组织化学检测CD31、Ki67、P53均为阳性表达，基因检测均无NF2突变。肿瘤均为全切除，术后随访至今，无癫痫发作，预后良好。