【摘 要】
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目的 加强对血液学检查阴性的不典型POEMS综合征的认识,提高POEMS综合征罕见病例的临床诊断率.方法 回顾性描述2017年11月首都医科大学宣武医院血液科收治的1例罕见的血液学
【机 构】
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首都医科大学宣武医院血液科, 北京,100053首都医科大学宣武医院神经内科, 北京,100053;
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目的 加强对血液学检查阴性的不典型POEMS综合征的认识,提高POEMS综合征罕见病例的临床诊断率.方法 回顾性描述2017年11月首都医科大学宣武医院血液科收治的1例罕见的血液学阴性、伴有Castleman病的POEMS综合征患者的诊疗经过,并进行文献复习.结果 患者老年男性,临床疑诊POEMS综合征,但血清、尿液及骨髓检测均未发现单克隆浆细胞疾病的证据,确诊困难.全身PET-CT结果显示左侧髂骨存在高代谢病灶.在淋巴结活组织检查明确Castleman病的前提下,再次对患者髂骨病灶进行活组织检查术,术后病理回报为浆细胞瘤(λ轻链型),从而明确了血液学检查阴性POEMS综合征的诊断.文献复习示免疫固定电泳可提高POEMS综合征诊断率.骨髓活组织检查、流式细胞术及全身PET-CT可协助寻找单克隆浆细胞疾病的证据.对于存在Castleman病的POEMS综合征,通过周围神经病变、骨病、治疗反应有助于与独立存在的Castleman病相鉴别.结论 当临床疑诊POEMS综合征的强制临床诊断标准不足时,应当积极寻找相关证据.对具有多发病灶的患者,多部位活组织检查是协助诊断的必需手段.
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