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<正>特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是指原因不明并以普通型间质性肺炎(usualinterstitial pneumonia,UIP)为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性疾病,主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。病情多呈进行