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目的
分析6例原发性肾病综合征并可逆性后部脑病综合征(PRES)患儿的临床表现及影像学特征，以提高对该病的认识。
方法分析新乡医学院第一附属医院2010年1月至2015年3月确诊的儿童原发性肾病综合征并PRES患儿的病因、临床表现、头颅影像改变、治疗及预后。
结果6例患儿在出现PRES时均有大量蛋白尿及明显水肿，其中3例单纯应用泼尼松治疗，1例应用甲泼尼龙和环磷酰胺双冲击治疗，1例应用泼尼松＋环孢素治疗，1例应用泼尼松＋吗替麦考酚酯治疗。临床表现为抽搐(6/6例)、意识丧失(6/6例)、视觉障碍(5/6例)、头痛呕吐(4/6例)、腹痛(2/5例)，3例患儿有血压升高。1例患儿行头颅CT检查示双侧额叶及顶叶低密度灶；5例患儿行头颅MRI检查，表现为双侧顶枕叶对称性T1低或等信号，T2和液体衰减反转恢复像呈高信号，其中2例并额叶、1例合并基底核区病变。6例患儿给予降压、止惊、降颅压、改善微循环药物等治疗，1～3 d后抽搐停止、意识恢复，2～3周后复查头颅MRI病灶完全或大部分消失。
结论儿童肾病综合征患儿在大量蛋白尿、明显水肿时期，应用糖皮质激素或免疫抑制剂后出现头痛、呕吐、癫痫发作、意识障碍、视觉障碍等表现，应考虑到PRES，尽早行头部影像学检查，以早期诊断。