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【摘要】目的：探讨天疱疮患者临床治疗方。方法：对58例天疱疮患者临床治疗方法进行分析。结果：经治疗55例均治愈出院，好转出院3例。结论：应综合治疗及联合用药，即在加强对症支持治疗，皮质类固醇激素为首选药物。与免疫抑制剂联用可减少激素用量，从而减轻副作用。血浆置换疗法或免疫球蛋白治疗亦是有效的辅助治疗。
【关键词】天疱疮；治疗；
天疱疮是一种在正常皮肤和粘膜上反复出现水疱的慢性皮肤病，常在中年以后发病，预后严重。是一种自身免疫性疾病。在活动性天疱疮病人的血清和表皮间质中几乎均存在抗表皮细胞间质的特异性抗体，即天疱疮抗体。其滴度与疾病的活动及严重程度平行，该抗体是引起棘层松解的主要因素[1]。选取2011年6月～2013年6月收治的天疱疮患者58例临床治疗效果进行分析。
1 临床资料
1.1 一般资料本组收治的天疱疮患者58例，其中男35例，女23例，年龄48～76岁，平均62岁，住院时间15～26天。新发41例，复发病17例。正常皮肤上反复出现水疱，尼氏征阳性，伴有粘膜损害。
1.2 治疗
1.2.1 支持疗法给予多种维生素，高蛋白饮食，注意水、电解质平衡。必要时加用能量合剂，输血浆或新鲜血。加强护理，注意清洁卫生和保暖。防止继发感染和褥疮。有感染时选择敏感抗生素。
1.2.2 质类固醇是目前治疗首选药。应及早、足量、规律治疗、长期维持。一般以强的松60～100mg/d开始，如用药4～5天无效，则应增加用量，一般增加原用量的50％～80％。待皮损控制后，再持续用此量10～15天，以后根据病情可每隔10～20天減量一次，每次以减前量的1/6～1/10为宜。减量应逐渐减少，间隔时间应逐渐延长。减至强的松30mg/d左右时，可采用每日或隔日晨一次服药法。以后减量应更慎重，否则易使病情反复。维持量一般为5～15mg/d，多数需维持数年，少数最后可停药。在疗程中一旦有新疱发生，则应延缓减量或考虑加大用量。严重者可采用冲击疗法。不易口服者，可用相应剂量的氢化可的松或地塞米松。激素治疗期间，应严密观察和积极防治各种并发症。
1.2.3免疫抑制剂：通常激素控制病情后，再加用免疫抑制剂。在激素产生严重并发症及激素减量有困难时亦可加用。取得疗效后，一般先激素减量，再减免疫抑制剂至维持量。.常用硫唑嘌呤100mg/d；环磷酰胺100mg/d。
12.4其他：环孢菌素A可用于激素疗效差的寻常型患者；血浆置换疗法可用于重症、激素无效、或有严重激素并发症者；亦可配合中医中药治疗。
1.2.5局部治疗：以保护清洁，防治继发感染和促进皮损愈合为原则。
2 结果
经治疗55例均治愈出院，好转出院3例。
3 讨论
目前认为系自身免疫病。患者血清中可测到抗表皮棘细胞间基质的自身抗体即天疱疮抗体，主要是 IgG，由于天疱疮抗体与角朊细胞表面的糖蛋白结合，使细胞产生、释放和活化表皮蛋白酶和水解酶，这些物质导致细胞问基质的溶解，桥粒断裂，张力微丝收缩，最后发生棘细胞松解，表皮内水疱形成[2]。免疫病理，直接免疫荧光检查，取早期皮损或皮损周围外观正常皮肤检查，棘细胞间有鱼网状IgG和C3沉积，少数病人可见IgM沉积。取病人血清作间接免疫荧光检查，可测到抗表皮棘细胞间基质的自身抗体(天疱疮抗体)，抗体滴度和病情活动度相平行。
多于中年以后发病，男女患病无差别。皮损特点是在正常皮肤上出现大疱，直径约1～2cm，疱壁薄、松弛易破，破后留糜烂面，结黄褐色痂，很少有自愈倾向，不断向四周扩展，融合成不规则形状，如有继发感染时则有脓疱或脓痂形成。水疱可发生在全身任何部位，初发以面部、胸背部等处为多见，以后逐渐增多，遍布全身。约有半数病人先有口腔损害，于颊粘膜、舌、上腭部出现水疱、糜烂面，以后皮肤才出现症状，其他粘膜部位如结合膜、鼻腔、肛门等处亦可受累。病程慢性，患者可因长期消耗、抵抗力下降、最后全身衰竭或并发症而死亡。检查时如用手指将水疱轻轻推压，可使疱壁在皮肤上移动，或稍微用力推擦外观正常的皮肤，亦可使表皮脱落或以后局部发生水疱，叫尼氏征(Nicolsky sign)。尼氏征阳性对诊断有较大的价值。根据临床和组织学表现可将天疱疮分为4型，即寻常性、增殖性、落叶性和红斑性天疱疮，以寻常性和红斑性较为多见。
中年以上病人，在正常皮肤上反复出现水疱，尼氏征阳性，伴有粘膜损害者应高度怀疑本病，结合组织病理象及免疫病理检查结果，可以确诊。天疱疮和大疱性类天疱疮鉴别的要点为：后者老年人多见，皮损为张力性大疱，不易破裂，尼氏征阴性，粘膜损害少见，病理为表皮下大疱，直接免疫荧光检查在基底膜带有IgG、C3沉积，间接免疫荧光检查血清中可测到抗基底膜抗体。天疱疮还应和其他天疱病如疱疹样皮炎、大疱性多形红斑等鉴别。
注意全身营养，高蛋白、多种维生素饮食，保持水电平衡。控制继发感染，增强机体抵抗力。必要时可用抗生素及小量输血等。皮质类固醇激素是目前最有效药物，应用原则是早期、足量控制病情后，用最小维持量长期用药，一般须用数年以上。免疫抑制剂、硫唑嘌呤100mg／d，环磷酰胺100mg／d，氨甲喋呤10～25mg／周，和激素合用可减少激素用量和副作用[3]。血浆置换疗法，可应用于严重病人或不能用激素治疗的病人。局部用药，根据具体情况，应清除痂皮，保持干净，预防感染，糜烂面可用0.1％雷佛奴耳清洁后外涂雷锌油或紫草油。衣服、被单应每日消毒。
【参考文献】
[1] 赵辨.临床皮肤病学［M］.南京:江苏科学技术出版社,2001:800.
[2] 王侠生,廖康煌,杨国亮.皮肤病学［M］.上海:上海医科大学出版社,2005：567.
[3] 邓丹琪.天疱疮48例临床分析.临床皮肤科杂志，2003，32（10）：581.
【关键词】天疱疮；治疗；
天疱疮是一种在正常皮肤和粘膜上反复出现水疱的慢性皮肤病，常在中年以后发病，预后严重。是一种自身免疫性疾病。在活动性天疱疮病人的血清和表皮间质中几乎均存在抗表皮细胞间质的特异性抗体，即天疱疮抗体。其滴度与疾病的活动及严重程度平行，该抗体是引起棘层松解的主要因素[1]。选取2011年6月～2013年6月收治的天疱疮患者58例临床治疗效果进行分析。
1 临床资料
1.1 一般资料本组收治的天疱疮患者58例，其中男35例，女23例，年龄48～76岁，平均62岁，住院时间15～26天。新发41例，复发病17例。正常皮肤上反复出现水疱，尼氏征阳性，伴有粘膜损害。
1.2 治疗
1.2.1 支持疗法给予多种维生素，高蛋白饮食，注意水、电解质平衡。必要时加用能量合剂，输血浆或新鲜血。加强护理，注意清洁卫生和保暖。防止继发感染和褥疮。有感染时选择敏感抗生素。
1.2.2 质类固醇是目前治疗首选药。应及早、足量、规律治疗、长期维持。一般以强的松60～100mg/d开始，如用药4～5天无效，则应增加用量，一般增加原用量的50％～80％。待皮损控制后，再持续用此量10～15天，以后根据病情可每隔10～20天減量一次，每次以减前量的1/6～1/10为宜。减量应逐渐减少，间隔时间应逐渐延长。减至强的松30mg/d左右时，可采用每日或隔日晨一次服药法。以后减量应更慎重，否则易使病情反复。维持量一般为5～15mg/d，多数需维持数年，少数最后可停药。在疗程中一旦有新疱发生，则应延缓减量或考虑加大用量。严重者可采用冲击疗法。不易口服者，可用相应剂量的氢化可的松或地塞米松。激素治疗期间，应严密观察和积极防治各种并发症。
1.2.3免疫抑制剂：通常激素控制病情后，再加用免疫抑制剂。在激素产生严重并发症及激素减量有困难时亦可加用。取得疗效后，一般先激素减量，再减免疫抑制剂至维持量。.常用硫唑嘌呤100mg/d；环磷酰胺100mg/d。
12.4其他：环孢菌素A可用于激素疗效差的寻常型患者；血浆置换疗法可用于重症、激素无效、或有严重激素并发症者；亦可配合中医中药治疗。
1.2.5局部治疗：以保护清洁，防治继发感染和促进皮损愈合为原则。
2 结果
经治疗55例均治愈出院，好转出院3例。
3 讨论
目前认为系自身免疫病。患者血清中可测到抗表皮棘细胞间基质的自身抗体即天疱疮抗体，主要是 IgG，由于天疱疮抗体与角朊细胞表面的糖蛋白结合，使细胞产生、释放和活化表皮蛋白酶和水解酶，这些物质导致细胞问基质的溶解，桥粒断裂，张力微丝收缩，最后发生棘细胞松解，表皮内水疱形成[2]。免疫病理，直接免疫荧光检查，取早期皮损或皮损周围外观正常皮肤检查，棘细胞间有鱼网状IgG和C3沉积，少数病人可见IgM沉积。取病人血清作间接免疫荧光检查，可测到抗表皮棘细胞间基质的自身抗体(天疱疮抗体)，抗体滴度和病情活动度相平行。
多于中年以后发病，男女患病无差别。皮损特点是在正常皮肤上出现大疱，直径约1～2cm，疱壁薄、松弛易破，破后留糜烂面，结黄褐色痂，很少有自愈倾向，不断向四周扩展，融合成不规则形状，如有继发感染时则有脓疱或脓痂形成。水疱可发生在全身任何部位，初发以面部、胸背部等处为多见，以后逐渐增多，遍布全身。约有半数病人先有口腔损害，于颊粘膜、舌、上腭部出现水疱、糜烂面，以后皮肤才出现症状，其他粘膜部位如结合膜、鼻腔、肛门等处亦可受累。病程慢性，患者可因长期消耗、抵抗力下降、最后全身衰竭或并发症而死亡。检查时如用手指将水疱轻轻推压，可使疱壁在皮肤上移动，或稍微用力推擦外观正常的皮肤，亦可使表皮脱落或以后局部发生水疱，叫尼氏征(Nicolsky sign)。尼氏征阳性对诊断有较大的价值。根据临床和组织学表现可将天疱疮分为4型，即寻常性、增殖性、落叶性和红斑性天疱疮，以寻常性和红斑性较为多见。
中年以上病人，在正常皮肤上反复出现水疱，尼氏征阳性，伴有粘膜损害者应高度怀疑本病，结合组织病理象及免疫病理检查结果，可以确诊。天疱疮和大疱性类天疱疮鉴别的要点为：后者老年人多见，皮损为张力性大疱，不易破裂，尼氏征阴性，粘膜损害少见，病理为表皮下大疱，直接免疫荧光检查在基底膜带有IgG、C3沉积，间接免疫荧光检查血清中可测到抗基底膜抗体。天疱疮还应和其他天疱病如疱疹样皮炎、大疱性多形红斑等鉴别。
注意全身营养，高蛋白、多种维生素饮食，保持水电平衡。控制继发感染，增强机体抵抗力。必要时可用抗生素及小量输血等。皮质类固醇激素是目前最有效药物，应用原则是早期、足量控制病情后，用最小维持量长期用药，一般须用数年以上。免疫抑制剂、硫唑嘌呤100mg／d，环磷酰胺100mg／d，氨甲喋呤10～25mg／周，和激素合用可减少激素用量和副作用[3]。血浆置换疗法，可应用于严重病人或不能用激素治疗的病人。局部用药，根据具体情况，应清除痂皮，保持干净，预防感染，糜烂面可用0.1％雷佛奴耳清洁后外涂雷锌油或紫草油。衣服、被单应每日消毒。
【参考文献】
[1] 赵辨.临床皮肤病学［M］.南京:江苏科学技术出版社,2001:800.
[2] 王侠生,廖康煌,杨国亮.皮肤病学［M］.上海:上海医科大学出版社,2005：567.
[3] 邓丹琪.天疱疮48例临床分析.临床皮肤科杂志，2003，32（10）：581.