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目的观察缝隙连接蛋白43（Cx43）及肠间质细胞（ICC）在先天性巨结肠（HD）患儿结肠壁的分布情况。方法取30例HD患儿扩张段及狭窄段肠管标本、15例正常结肠组织，行免疫组化检查，并取5例HD息儿新鲜结肠标本在透射电镜下观察。结果HD狭窄段肠管壁内Cx43及ICC均明显减少，与HD扩张段肠壁和正常结肠相比，P均〈0．05。电镜下狭窄段肠管偶见缝隙连接，且稀疏，扩张段平滑肌及ICC之间可见到缝隙连接。结论HD狭窄段肠管壁内Cx43表达及ICC数目减少，是HD肠动力功能障碍的重要原因之一。