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一、病例资料患者男性,17岁,因“反复皮肤巩膜黄染3年伴皮肤癌痒半年”于2012年5月入本院,3年前患者无明显诱因出现皮肤巩膜黄染,无腹痛、腹胀、恶心、呕吐、纳差、乏力、发热及牙龈出血,小便色深,量正常,大便正常,在当地医院住院,予保肝及血浆置换后黄疸无明显减轻,出院后自服中药治疗,自述黄疸时有减轻.半年前伴皮肤瘙痒,现为进一步诊治入院.既往体健,无肝炎病史.无血吸虫疫水接触史,无烟酒嗜好. 关键词:黄疸;特发性成人肝内胆管缺失症