【目的】本研究拟探讨结构性MRI测量对脊髓小脑共济失调3型（SCA3）的诊断价值，并进一步评估其与疾病的严重程度及病程的相关性。【方法】前瞻性收集2018年5月至2021年11月于中山大学附属第一医院经基因诊断确诊的SCA3患者81例(症状组（sym-SCA3）:59，症状前组（pre-SCA3）:22，同时收集年龄、性别匹配的正常对照（HCs）35例。受试者均采集MRI结构像（3D T1WI MPRAGE）并收集其相应的临床资料。三位具不同临床经验的观察者分别通过第三方软件测量双侧小脑上、中、下脚宽度、脑桥及不同平面脊髓前后径（平枕骨大孔、颈3-5椎体上缘），其中一位观察者2个月后对上述指标进行重复测量。分别计算观察者内及观察者间可重复性，采用单因素方差分析、秩和检验、ROC曲线及随机森林方法评估上述指标对SCA3的诊断价值，并与临床资料进行相关性分析。【结果】基于形态学MRI脑结构测量指标，无论是观察者内或观察者间，均具有较高的可重复性且不依赖于观察者的临床经验，其中双侧小脑上、中脚具有最高的一致性。HCs、pre-SCA3和sym-SCA3三组的双侧小脑上、中、下脚、脑桥及脊髓前后径（除颈5椎体上缘水平）分别依次减小并具有统计学差异（P＜0.017）。ROC示左侧小脑中脚对pre-SCA3的诊断价值最高（AUC=0.911），其敏感度、特异度和cut-off值分别为85.7%,95.5%和10.15 mm，而右侧小脑上脚对sym-SCA3的诊断价值最高（AUC=0.999），其临界值为2.62 mm，敏感度和特异度分别是100%和98.3%。进一步，基于上述指标的随机森林模型区分三组同样有着很高的诊断效能（AUC=0.970，特异度=93.1%），其中左侧小脑中脚对模型的贡献度最大。此外，相关分析表明上述指标同SARA和病程存在中等程度或显著负相关（P＜0.05）。【结论】基于形态学MRI的脑结构测量可重复性好、不依赖于临床经验，可以帮助诊断SCA3并预测疾病的严重程度和病程，左侧小脑中脚及右侧小脑上脚分别用于预测pre-SCA3和sym-SCA3价值最优。由此，本研究推荐临床纳入MRI脑结构测量协助评估SCA3。