先天性外胚层发育不良一例

来源 :中国小儿急救医学 | 被引量 : 0次 | 上传用户:lz147852369
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患儿,男,4个月12d,因突起发热半小时于2009年6月3日11时入院.入院前1h其家人予喂乳时不慎引起患儿呛咳,当时患儿颜面、口周稍青紫,当即予擦除口腔食物并拍背处理,2 min左右患儿颜面转为正常色泽,5min后咳嗽渐停.但患儿哭闹不休,半小时后发热,颜面苍白而急诊入院.查体:T40.1℃(肛温),P 145次/min,R47次/min,神志清,精神稍差,阵发性哭闹,颜面苍白、瘦削,头发、眉毛少、细软,头颅偏大,头围46 cm,招风样耳,双耳上、后端结合处较尖,整耳较薄,软腭中线处见腭裂,下巴尖,颈软,胸廓无畸形,心肺正常,腹平,肝脾肋下可触及.四肢肌力、肌张力正常,指、趾甲无异常.实验室检查:血常规:WBC 14×109/L,N0.64,L 0.33,Hb 98 g/L,PLT 310×109/L.CRP<0.5 mg/L。

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