【摘 要】
：
血栓性微血管病是由各种原因引起的一组以溶血性贫血、血小板减少和多器官功能障碍为主要特征的临床病理综合征。血栓性微血管病中的经典类型包括溶血尿毒综合征，血栓性血小板减少性紫癜。溶血尿毒综合征是危重症肾小球疾病，90%见于儿童。根据发病机制的不同，目前分为典型溶血尿毒综合征和非典型溶血尿毒综合征两大类。非典型溶血尿毒综合征起病急骤，病情凶险，易反复，急性期病死率高。补体旁路途径的过度激活在非典型溶血尿
【机 构】
：
100045 首都医科大学附属北京儿童医院肾病科，儿童慢性肾脏病及血液净化北京市重点实验室,
论文部分内容阅读
血栓性微血管病是由各种原因引起的一组以溶血性贫血、血小板减少和多器官功能障碍为主要特征的临床病理综合征。血栓性微血管病中的经典类型包括溶血尿毒综合征，血栓性血小板减少性紫癜。溶血尿毒综合征是危重症肾小球疾病，90%见于儿童。根据发病机制的不同，目前分为典型溶血尿毒综合征和非典型溶血尿毒综合征两大类。非典型溶血尿毒综合征起病急骤，病情凶险，易反复，急性期病死率高。补体旁路途径的过度激活在非典型溶血尿毒综合征发病机制中的重要地位已得到广泛关注。现就血栓性微血管病的病因、诊断及治疗研究进展介绍如下。
其他文献
目的比较单纯引流与联合胸腔内注入尿激酶对儿童肺炎旁胸腔积液(PPE)的有效性、安全性及相关临床指标的影响。方法收集2013年1月至2015年12月郑州大学第一附属医院收治的29例行胸腔引流的PPE患儿的临床资料，按是否胸腔内注入尿激酶分为尿激酶组和单纯组，比较2组患儿总住院天数、总引流量、总置管天数、总费用、发热天数，及治疗有效率、手术发生率和安全性。结果尿激酶组总住院天数[M(P25，P75)]
血浆置换作为血液净化的重要技术，治疗范围涉及非典型溶血尿毒综合征、神经系统疾病、肾脏病、中毒性疾病、代谢性疾病等。临床上在对儿科患者进行血液净化治疗时，必须综合考虑患儿原发疾病的情况及临床表现，以降低其发生各类并发症的概率，保障其临床疗效。
良好的血管通路是儿童血液净化顺利开展的前提条件，中心静脉导管正逐渐成为一个重要的儿童血液净化通路。对于预期持续时间在3周内的血液净化，中心静脉临时导管是最佳选择；预期持续时间在3周以上的血液净化，建议使用中心静脉半永久导管。然而中心静脉导管会遇到诸如导管血栓、导管相关性感染、中心静脉狭窄等并发症，现就血液净化中心静脉导管常见并发症的预防和治疗进行综述。
目的了解不同胎龄早期新生儿心电图右心参数的特点。方法选择2014年1月至2015年1月出生的早期新生儿75例，按照胎龄分组：A组15例，胎龄为28～30周；B组18例，胎龄为>30～33周；C组17例，胎龄为>33～37周；D组25例，胎龄为>37～40周。采用12导同步心电图检查仪对新生儿进行检查，比较各组心电图时限检出结果、QRS振幅、RV1振幅的变化。结果1.A组、B组、C组和D组P-R间期
目的分析CFHR1、CFHR3基因异常的非典型溶血尿毒综合征(aHUS)患儿的临床特征。方法收集13例aHUS患儿的临床、病理资料及CFHR1、CFHR3基因检测结果，回顾性分析其临床特点、病理特点及治疗和预后，结合相关基因的检测结果进行临床特征分析。结果13例aHUS患儿纳入研究。其中男9例，女4例；年龄1.5～13.0岁。13例患儿除具有特征性的HUS三联征外，均有恶心、呕吐、腹痛或腹胀等胃肠
目的探讨急性链球菌感染后肾小球肾炎(APSGN)与C3肾小球病的关系，提高对C3肾小球病认识。方法选择2006年1月至2015年9月北京大学第一医院儿科收治的入院初诊考虑为APSGN并行肾脏活检的患儿为研究对象，依据最终诊断分为APSGN组和非APSGN组。对其临床资料进行回顾性统计分析，并结合随访情况，比较2组患儿临床表现、肾脏病理、补体变化情况和转归等。结果28例患儿中，最终诊断为APSGN
目的应用串联质谱和代谢组学方法研究早产儿和足月儿血代谢产物的差异，寻找早产儿血代谢特异的生物标志物。方法收集2014年1月至12月中山大学附属第六医院46例早产儿(早产儿组)和55例足月儿(足月儿组)足跟末梢血液标本，利用串联质谱技术及定量软件测定血样本中氨基酸、脂酰肉碱等代谢产物水平，应用正交偏最小二乘判别分析法对早产儿和足月儿血代谢产物进行代谢组分析，并寻找重要的生物标记物。结果早产儿组和足月
目的探讨以多浆膜腔积液为主要特征的肿瘤，为类似病例提供诊断和鉴别诊断思路。方法选择河北省儿童医院收治的1例以发热、精神差、腹胀、水肿就诊的患儿，总结其入院临床特点及检查结果，按病情演变分阶段进行讨论，分析可能的病因，调整治疗方案，完善后续检查项目，追踪最终诊断结果。结果入院后先后行CT、B型超声，均提示心包积液、胸腹腔积液，心功能减低。给予对症治疗后病情好转但出现偏瘫，头颅磁共振成像、磁共振血管成
目的总结微通道经皮肾镜碎石治疗婴幼儿上尿路结石的安全性和疗效。方法收集2015年3月至2016年1月和田地区人民医院收治婴幼儿上尿路结石患者39例。其中男21例，女18例；年龄6个月～3岁[(1.8±1.2)岁]；患儿术前均通过影像学检查除外泌尿系统先天性畸形。双侧上尿路结石者7例，共进行微通道经皮肾镜钬激光碎石术(mPCNL)治疗46侧肾。术后1周复查泌尿系平片或超声，记录手术时间、血红蛋白下降
目的应用高分辨微阵列比较基因组杂交(Array-CGH)技术对不明原因的精神发育迟滞/迟缓(MR/DD)患儿进行染色体微失衡的检测，获得这些不明病因MR/DD患儿中染色体微失衡的检出率，评估Array-CGH技术对不明病因MR/DD的病因诊断作用，实现MR/DD的病因学诊断。方法根据特定条件筛选不明原因的MR/DD患儿126例，应用Array-CGH技术对染色体微失衡进行筛查。针对发现的染色体微失