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摘要: 目的:总结8例儿童鞍上囊肿的临床表现，及应用神经内镜手术的方法及疗效。方法：术前颅脑MRI及CT检查，确定鞍上囊肿的诊断以及中脑导水管是否存在梗阻，并术中探查导水管上口情况，行神经内镜下第三脑室底及囊肿基底池造瘘术。结果：8例儿童鞍上囊肿均行神经内镜下第三脑室底及囊肿基底池造瘘术，术后症状明显缓解，随访6个月，无复发表现，复查脑脊液电影，瘘口均通畅；结论：儿童鞍上囊肿以脑积水颅压高为临床表现，神经内镜下第三脑室底及囊肿基底池造瘘术疗效肯定，创伤小。
关键词：儿童鞍上囊肿神经内镜造瘘术
Abstract: Objective: To summarize the clinical manifestations of 8 cases of children with suprasellar arachnoid cyst, and report the application of neural method and efficacy of endoscopic surgery. Methods: MRI and CT scans were performed before the operation in all the children patients to confirm the diagnosis of suprasellar arachnoid cysts and determine whether there was aqueductal obstruction. Endoscopic third ventriculostomy and ventriculocystocisternostomy were performed in all the 8 children according to the preoperative diagnosis or the intra-operation detection of aqueduct. Results: The children’s symptoms were significantly eased after the operation. No relapse has been observed in the follow-up of 6 months. The cerebrospinal fluid film was double checked, only to find fistula is unobstructed. Conclusion: Endoscopic third ventriculostomy and ventriculocystocisternostomy provide an effective treatment with little trauma for children’s suprasellar arachnoid cyst characterized by hydrocephalus and high intracranial pressure.
Key words: children; suprasellar arachnoid cyst; neuroendoscope; ostomy
鞍上囊腫是位于鞍膈上方的一类蛛网膜囊肿，临床上少见约占颅内占位性病变的1%,占颅内蛛网膜囊肿的10%。[1]传统的治疗方法：开颅显微手术切除囊肿或囊肿开窗术及分流术及开颅三脑室底造瘘术，但随着神经内镜器械和技术的发展，应用神经内镜治疗鞍上囊肿逐渐被临床医生所接受，现将我科自2010年1月-2011年6月收治8例儿童鞍上囊肿患者，行神经内镜下第三脑室底及囊肿基底池造瘘术疗效肯定，现总结结下：
1 对象与方法
1.1 临床资料男6例，女2例，年龄8个月-11岁，平均6.5岁。
主要临床表现头痛5例，呕吐3例，视物模糊1例，行走不稳1例，头围异常增大1例。所有患者术前均行颅脑CT和MR检查，
在CT影像学表现为在鞍上池内和第三脑室内圆形或卵圆形低密度区，囊肿堵塞室间空，双侧侧脑室扩张，表现为特征
性的“米老鼠征”或“兔头征”，MR增强扫描可见囊壁有强化。
1.2 手术设备和器械：手术采用外径4 mm的0°硬性脑室镜(德国蛇牌公司)，另需一与内镜相配的镜鞘(德国蛇牌公司)。其他设备包括光源和光纤(德国蛇牌公司)、双极电凝器(德国蛇牌公司)、冲洗系统和摄像、显示系统。手术器械包
括剪式双极电凝、内镜专用活检钳和显微剪刀等。
1.3 手术方法：8例患者中均行第三脑室底及囊肿基底池造瘘术。手术采用全身麻醉，患者置于仰卧位。以冠状缝前2 cm，中线旁开2 cm处为中心，采用右侧额部马蹄形切口。钻孔，并铣刀形成一直径约3cm的骨瓣。十字型切开硬膜后先用脑穿针行侧脑室穿刺。穿刺成功后拔出穿刺针，沿穿刺方向缓
慢置入镜鞘，将内镜置入镜鞘，在直视下进入侧脑
室。辨认室间孔及其周围结构如膈静脉、丘纹静脉、脉脉络丛，通常可见到囊肿从室间向外凸出，囊壁可呈透明或半透明状，表面有细小血管网。用双极电凝烧灼囊壁，使其皱缩，尤其细小血管分布密集区域。如囊壁较厚，则使用显微剪刀剪开囊壁造瘘，如囊壁菲薄，可使用显微剪刀剪除部分囊壁；然后用双极电凝烧灼瘘口边缘，瘘口直径一般在10—15 mm，至少不小于5mm。随后将内镜深入至囊肿内，可观察到基底动脉、大脑后动脉、垂体柄、动眼神经、展神经等结构，在基底动脉周边的蛛网膜上有时可见到细小的裂隙样活瓣，随动脉搏动而开闭。术中探查导水管开口，如发现导水管上口变形(本组中8例认为均有变形)，则打开“liequist膜”，行囊肿．脑池造瘘。冲洗脑室，确认无出血后退出内镜和镜鞘。并应用导尿管反复冲洗脑室，至澄清，并注入地塞米松5mg,明教海绵填塞穿刺通道，严密缝合硬膜，骨瓣还纳，颅骨固定，分层缝合头皮。
1.4 随访：对8例患者进行了随访，时间为6个月，复查头颅CT和MRI 和脑脊液动力学检查，了解脑室系统的扩张有无改善，囊肿有无缩小，脑室与囊肿、脑池之间是否相通，
以及导水管是否通畅等情况!疗效分为显效、好转和无效；显效指临床症状完全缓解，影像学检查显示脑室或囊肿缩小，占位效应减小，脑积水解除或原有囊肿与蛛网膜下腔沟通明显；好转指仅有临床症状部分缓解，影像学检查无改变；无效指临床表现无好转"影像学检查无改变。[2]
2 结果：8例儿童鞍上囊肿患者均行神经内镜下第三脑室底及囊肿基底池造瘘术术后6个月症状均明显改善，颅脑MRI
及脑脊液电影等影像学检查示囊肿较术前缩小，脑室变小，脑室、囊肿、脑池之间脑脊液流通顺畅，疗效满意。
3 讨论
鞍上囊肿位于鞍上垂体和视交叉后方，下丘脑下方，并从下丘脑底突入第三脑室，阻塞室间孔，导致脑积水，并压迫周围结构，从而产生临床症状。其好发于儿童，无性别差异。目前多数学者认为鞍背与下丘脑后方的蛛网（liequist膜）在两侧动眼神经之间分为两层，上层为间脑层，在乳头体的后缘附着间脑，将视交叉与脚间池分开；下层为中脑层，附着在桥脑与中脑结合部的腹侧，将脚间池与桥前池分开，这两层蛛网膜通畅呈网状，脑脊液可以自由流动。当两层蛛网膜均完整无孔时，则形成一封闭的囊腔；而围绕基底动脉穿越桥脑前的蛛网膜时形成一个裂隙状的活瓣，随着动脉的搏动脑脊液随此压力梯度不断进入囊腔内，将liequist膜的间脑层不断扩张，进而形成囊肿。[3 ]
鞍上囊肿典型的临床症状和体征包括：头痛、呕吐等颅高压症状，在婴儿可表现为头颅增大，步态不稳，视力、视野障碍，垂体功能下降等。少数患者表现为性早熟。“点头玩偶”征并不常见，可能与丘脑背内侧核受压有关[4 ]
目前鞍上囊肿的诊断主要依据颅脑CT和MRI，颅脑CT常提示鞍上囊肿的特征性表现为第三脑室区出现巨大的圆形或卵圆形低密度区；伴额角扩张时，囊肿和脑室的形状类似于兔头，称其为“米老鼠征”，CT检查很难区分鞍上囊肿和中脑导水管闭塞，两者均有侧脑室和第三脑室扩张；颅脑MRI 有助于判断导水管梗阻的情况，可从多角度显示病变，水平位可出现“米老鼠征”丘脑前部受压外移，增强扫描时囊肿壁清晰可见；冠状位可见透明膈被囊肿撑开，囊肿上缘向胼胝体靠近，矢状位可见第三脑室顶上抬。目前对于鞍上囊肿的自然病程并不清楚，可能会进展、保持不变、或者自行退缩。[5 ]
因此，对于这种疾病可采用保守治疗观察或手术治疗。手术治疗的传统方法主要包括开颅显微手术切除囊肿或囊肿开窗术、囊肿分流术或者立体定向穿刺术，开颅多选择经胼胝体人路切除囊肿。但开颅手术剥除囊肿壁时，因囊肿壁往往与周围正常脑组织粘连紧密，不易完全剥除，且极易损伤周围正常脑组织，术后患者反应重，发热率高，因此患者卧床时间长，住院时间相应延长。分流手术时往往难以将分流管穿透囊肿壁，并准确将分流管置入囊肿内，如果囊肿本身未处理，而脑室腔内压力下降时，可能会使囊肿进一步增大，且分流手术还存在感染，分流管堵塞、移位和更换引流管的问题。近年来，随着神经内镜技术的进步，开始采用神经内镜手术治疗鞍上池囊肿。本组采用右额开颅神经内镜下第三脑室底及囊肿基底池造瘘术治疗鞍上囊肿。神经内镜进行鞍上囊肿手术可分为单纯囊肿的上壁造瘘打通和囊腫上下壁都打通两种；本组病例均予行囊肿上下壁均予造瘘，并此瘘口需大于5mm,脑脊液在两个瘘口上下、囊腔、及脑池之间循环流动，从而防止瘘口再次闭合，具有良好的临床效果。本组者在手术中囊肿上下壁造瘘后，同时探查导水管开口，更进一步确定手术效果。另外，本组均为儿童病例，儿童头皮菲薄，直切口术后硬脑膜缝合可能欠严密，容易引起脑脊液漏及切口皮下积液，故在儿童病例建议行马蹄形切口、小骨瓣成型，有利于切口愈合。而且，在鞍上池囊肿患者中Liliequist膜较松弛，造瘘时易损伤脑池内正常结构，造瘘部位应选择在临近鞍背一侧，避免损伤基底动脉及其分支，且提倡使用组织钳钝性分离，建议少用锐性器械和电凝。
总之，神经内镜下第三脑室底及囊肿基底池造瘘术疗效肯定，创伤小，恢复快，复发率低，是首选的治疗方法。
参考文献
[1]张亚卓，宋明．鞍上囊肿的内镜治疗／张亚卓，主编．神经内镜手术技术．北京：北京大学医学出版社，2004：92-101．
[2]王新生.宗绪毅.张亚卓.鞍上囊肿的内镜治疗中国微侵袭神经外科杂志 2005 10（5）201-202
[3]裴傲．内镜治疗鞍上囊肿／张亚卓，主编．脑室外科学．北京：人民卫生出版社，2011：266-267．
[4]Fioravanti A,Godano U,Conaales A.Bobble-head doll syndrome due to a suprasellar arachnoid:endoscopic treatment in two cases.Child Nerv Syst,2004,20;770-773.
[5]DoddRL，Bames PD，Huhn sL spontaneous resolution of aprepontine arachnoid cyst． Case report and review of theliterature．Pediatr Neurosurg，2002，37：152．157．
通讯作者：李俊杰北京天坛医院神经外科 100050
关键词：儿童鞍上囊肿神经内镜造瘘术
Abstract: Objective: To summarize the clinical manifestations of 8 cases of children with suprasellar arachnoid cyst, and report the application of neural method and efficacy of endoscopic surgery. Methods: MRI and CT scans were performed before the operation in all the children patients to confirm the diagnosis of suprasellar arachnoid cysts and determine whether there was aqueductal obstruction. Endoscopic third ventriculostomy and ventriculocystocisternostomy were performed in all the 8 children according to the preoperative diagnosis or the intra-operation detection of aqueduct. Results: The children’s symptoms were significantly eased after the operation. No relapse has been observed in the follow-up of 6 months. The cerebrospinal fluid film was double checked, only to find fistula is unobstructed. Conclusion: Endoscopic third ventriculostomy and ventriculocystocisternostomy provide an effective treatment with little trauma for children’s suprasellar arachnoid cyst characterized by hydrocephalus and high intracranial pressure.
Key words: children; suprasellar arachnoid cyst; neuroendoscope; ostomy
鞍上囊腫是位于鞍膈上方的一类蛛网膜囊肿，临床上少见约占颅内占位性病变的1%,占颅内蛛网膜囊肿的10%。[1]传统的治疗方法：开颅显微手术切除囊肿或囊肿开窗术及分流术及开颅三脑室底造瘘术，但随着神经内镜器械和技术的发展，应用神经内镜治疗鞍上囊肿逐渐被临床医生所接受，现将我科自2010年1月-2011年6月收治8例儿童鞍上囊肿患者，行神经内镜下第三脑室底及囊肿基底池造瘘术疗效肯定，现总结结下：
1 对象与方法
1.1 临床资料男6例，女2例，年龄8个月-11岁，平均6.5岁。
主要临床表现头痛5例，呕吐3例，视物模糊1例，行走不稳1例，头围异常增大1例。所有患者术前均行颅脑CT和MR检查，
在CT影像学表现为在鞍上池内和第三脑室内圆形或卵圆形低密度区，囊肿堵塞室间空，双侧侧脑室扩张，表现为特征
性的“米老鼠征”或“兔头征”，MR增强扫描可见囊壁有强化。
1.2 手术设备和器械：手术采用外径4 mm的0°硬性脑室镜(德国蛇牌公司)，另需一与内镜相配的镜鞘(德国蛇牌公司)。其他设备包括光源和光纤(德国蛇牌公司)、双极电凝器(德国蛇牌公司)、冲洗系统和摄像、显示系统。手术器械包
括剪式双极电凝、内镜专用活检钳和显微剪刀等。
1.3 手术方法：8例患者中均行第三脑室底及囊肿基底池造瘘术。手术采用全身麻醉，患者置于仰卧位。以冠状缝前2 cm，中线旁开2 cm处为中心，采用右侧额部马蹄形切口。钻孔，并铣刀形成一直径约3cm的骨瓣。十字型切开硬膜后先用脑穿针行侧脑室穿刺。穿刺成功后拔出穿刺针，沿穿刺方向缓
慢置入镜鞘，将内镜置入镜鞘，在直视下进入侧脑
室。辨认室间孔及其周围结构如膈静脉、丘纹静脉、脉脉络丛，通常可见到囊肿从室间向外凸出，囊壁可呈透明或半透明状，表面有细小血管网。用双极电凝烧灼囊壁，使其皱缩，尤其细小血管分布密集区域。如囊壁较厚，则使用显微剪刀剪开囊壁造瘘，如囊壁菲薄，可使用显微剪刀剪除部分囊壁；然后用双极电凝烧灼瘘口边缘，瘘口直径一般在10—15 mm，至少不小于5mm。随后将内镜深入至囊肿内，可观察到基底动脉、大脑后动脉、垂体柄、动眼神经、展神经等结构，在基底动脉周边的蛛网膜上有时可见到细小的裂隙样活瓣，随动脉搏动而开闭。术中探查导水管开口，如发现导水管上口变形(本组中8例认为均有变形)，则打开“liequist膜”，行囊肿．脑池造瘘。冲洗脑室，确认无出血后退出内镜和镜鞘。并应用导尿管反复冲洗脑室，至澄清，并注入地塞米松5mg,明教海绵填塞穿刺通道，严密缝合硬膜，骨瓣还纳，颅骨固定，分层缝合头皮。
1.4 随访：对8例患者进行了随访，时间为6个月，复查头颅CT和MRI 和脑脊液动力学检查，了解脑室系统的扩张有无改善，囊肿有无缩小，脑室与囊肿、脑池之间是否相通，
以及导水管是否通畅等情况!疗效分为显效、好转和无效；显效指临床症状完全缓解，影像学检查显示脑室或囊肿缩小，占位效应减小，脑积水解除或原有囊肿与蛛网膜下腔沟通明显；好转指仅有临床症状部分缓解，影像学检查无改变；无效指临床表现无好转"影像学检查无改变。[2]
2 结果：8例儿童鞍上囊肿患者均行神经内镜下第三脑室底及囊肿基底池造瘘术术后6个月症状均明显改善，颅脑MRI
及脑脊液电影等影像学检查示囊肿较术前缩小，脑室变小，脑室、囊肿、脑池之间脑脊液流通顺畅，疗效满意。
3 讨论
鞍上囊肿位于鞍上垂体和视交叉后方，下丘脑下方，并从下丘脑底突入第三脑室，阻塞室间孔，导致脑积水，并压迫周围结构，从而产生临床症状。其好发于儿童，无性别差异。目前多数学者认为鞍背与下丘脑后方的蛛网（liequist膜）在两侧动眼神经之间分为两层，上层为间脑层，在乳头体的后缘附着间脑，将视交叉与脚间池分开；下层为中脑层，附着在桥脑与中脑结合部的腹侧，将脚间池与桥前池分开，这两层蛛网膜通畅呈网状，脑脊液可以自由流动。当两层蛛网膜均完整无孔时，则形成一封闭的囊腔；而围绕基底动脉穿越桥脑前的蛛网膜时形成一个裂隙状的活瓣，随着动脉的搏动脑脊液随此压力梯度不断进入囊腔内，将liequist膜的间脑层不断扩张，进而形成囊肿。[3 ]
鞍上囊肿典型的临床症状和体征包括：头痛、呕吐等颅高压症状，在婴儿可表现为头颅增大，步态不稳，视力、视野障碍，垂体功能下降等。少数患者表现为性早熟。“点头玩偶”征并不常见，可能与丘脑背内侧核受压有关[4 ]
目前鞍上囊肿的诊断主要依据颅脑CT和MRI，颅脑CT常提示鞍上囊肿的特征性表现为第三脑室区出现巨大的圆形或卵圆形低密度区；伴额角扩张时，囊肿和脑室的形状类似于兔头，称其为“米老鼠征”，CT检查很难区分鞍上囊肿和中脑导水管闭塞，两者均有侧脑室和第三脑室扩张；颅脑MRI 有助于判断导水管梗阻的情况，可从多角度显示病变，水平位可出现“米老鼠征”丘脑前部受压外移，增强扫描时囊肿壁清晰可见；冠状位可见透明膈被囊肿撑开，囊肿上缘向胼胝体靠近，矢状位可见第三脑室顶上抬。目前对于鞍上囊肿的自然病程并不清楚，可能会进展、保持不变、或者自行退缩。[5 ]
因此，对于这种疾病可采用保守治疗观察或手术治疗。手术治疗的传统方法主要包括开颅显微手术切除囊肿或囊肿开窗术、囊肿分流术或者立体定向穿刺术，开颅多选择经胼胝体人路切除囊肿。但开颅手术剥除囊肿壁时，因囊肿壁往往与周围正常脑组织粘连紧密，不易完全剥除，且极易损伤周围正常脑组织，术后患者反应重，发热率高，因此患者卧床时间长，住院时间相应延长。分流手术时往往难以将分流管穿透囊肿壁，并准确将分流管置入囊肿内，如果囊肿本身未处理，而脑室腔内压力下降时，可能会使囊肿进一步增大，且分流手术还存在感染，分流管堵塞、移位和更换引流管的问题。近年来，随着神经内镜技术的进步，开始采用神经内镜手术治疗鞍上池囊肿。本组采用右额开颅神经内镜下第三脑室底及囊肿基底池造瘘术治疗鞍上囊肿。神经内镜进行鞍上囊肿手术可分为单纯囊肿的上壁造瘘打通和囊腫上下壁都打通两种；本组病例均予行囊肿上下壁均予造瘘，并此瘘口需大于5mm,脑脊液在两个瘘口上下、囊腔、及脑池之间循环流动，从而防止瘘口再次闭合，具有良好的临床效果。本组者在手术中囊肿上下壁造瘘后，同时探查导水管开口，更进一步确定手术效果。另外，本组均为儿童病例，儿童头皮菲薄，直切口术后硬脑膜缝合可能欠严密，容易引起脑脊液漏及切口皮下积液，故在儿童病例建议行马蹄形切口、小骨瓣成型，有利于切口愈合。而且，在鞍上池囊肿患者中Liliequist膜较松弛，造瘘时易损伤脑池内正常结构，造瘘部位应选择在临近鞍背一侧，避免损伤基底动脉及其分支，且提倡使用组织钳钝性分离，建议少用锐性器械和电凝。
总之，神经内镜下第三脑室底及囊肿基底池造瘘术疗效肯定，创伤小，恢复快，复发率低，是首选的治疗方法。
参考文献
[1]张亚卓，宋明．鞍上囊肿的内镜治疗／张亚卓，主编．神经内镜手术技术．北京：北京大学医学出版社，2004：92-101．
[2]王新生.宗绪毅.张亚卓.鞍上囊肿的内镜治疗中国微侵袭神经外科杂志 2005 10（5）201-202
[3]裴傲．内镜治疗鞍上囊肿／张亚卓，主编．脑室外科学．北京：人民卫生出版社，2011：266-267．
[4]Fioravanti A,Godano U,Conaales A.Bobble-head doll syndrome due to a suprasellar arachnoid:endoscopic treatment in two cases.Child Nerv Syst,2004,20;770-773.
[5]DoddRL，Bames PD，Huhn sL spontaneous resolution of aprepontine arachnoid cyst． Case report and review of theliterature．Pediatr Neurosurg，2002，37：152．157．
通讯作者：李俊杰北京天坛医院神经外科 100050