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摘要：目的：探讨肠病相关性T细胞淋巴瘤的临床特点及诊治。方法：结合文献回顾分析肠病相关性T细胞淋巴瘤的临床资料。结果：手术切除，镜下肿瘤细胞变化多样，可表现为弥漫性生长，形态单一，胞质少，核深染，免疫组化标记CD3，CD30，CD43，TIA-1（+），Granzyme B（+），原位雜交EBER（+）。结论：肠病相关性T细胞淋巴瘤是一种极为罕见的常见于小肠的特殊外周T细胞淋巴瘤，预后极差。
关键词：肠病相关性；T细胞淋巴瘤；临床特点；诊治
肠病相关性 T 细胞淋巴瘤（enteropathy associated T cell ly mphoma，EATL）：肠病相关性T细胞淋巴瘤是来源于胃肠道特殊外周T细胞淋巴瘤，极罕见，常发生于小肠（回肠多见，其次空肠），而十二指肠、胃、结肠及胃肠道外的部位罕见，其预后极差，病理变化多样，易造成误诊或漏诊。临床过程凶险，预后极差，多在确诊后1周-半年死于反复消化道出血、穿孔、脓毒败血症或肿瘤复发转移等。现就我科收治的此类病人及结合相关文献资料报告如下。
1 临床资料
26岁男性患者，因在外院考虑“阑尾周围脓肿”行剖腹探查术，术后发生肠瘘而入院。术前患者曾有腹痛、发热、腹泻、黑便等表现。入院后因考虑腹腔盆腔脓肿形成，并持续高热而行手术治疗，术中见末段回肠一陈旧性破口及瘘口，行肠切除，术后免疫组化提示CD3，CD30，CD43，CD56（+），TIA-1（+），Granzyme B（+），原位杂交EBER（+），病理学诊断肠病相关性T细胞淋巴瘤。
2 讨论
我国EATL发病率极低，占全部淋巴瘤的比例不到0.5%。世界范围内报道多数患者为中老年男性[1]。但我科收治此例患者为青年男性，较为罕见，其临床表现并不典型，所谓典型病例常有谷类蛋白质过敏性肠病史，出现乳糜泻等[2]，但亚洲患者如本文病例很少出现乳糜泻。临床常有发热、贫血、慢性腹痛、腹泻，体重减轻、急性肠穿孔或慢性多发的小肠溃疡、反复出血等。红细胞、白细胞及血小板减少，肝脾肿大，偶有全身水肿的报道[3]。同时有文献报道，肠病相关性T细胞淋巴瘤可并存有胃的病变，但较少见，常常被误诊为胃溃疡而延误治疗[4]。
因EATL临床表现不典型，其他肠道疾病也可有类似症状，所以临床诊断极为困难，常易误诊，其确证主要靠病理组织学检查。本例患者在外院行剖腹探查，术后发生肠瘘，有持续高热表现，且证实腹腔脓肿形成，腹腔感染重等症状使手术成为必然选择，术中证实为末端回肠漏，盆腹腔脓肿形成，手术解决盆腔、腹腔感染问题，使患者症状明显改善。而对于EATL的免疫组化，其表型CD3、CD 43、CD103和CD7（+），CD56和CD 4（- / +），TIA - 1和粒酶B（+/ -）等。亚洲病例不表达 EBV，原位杂交检测EBV可阳性[5]。
EATL的治疗效果及预后较差，虽然手术可切除病灶，消除穿孔或出血等症状引起的死亡，但术前确诊率极低，且术后并发症和肿瘤复发的机率非常高，虽然化疗可使EATL患者受益[6，7]，但多数病变属于晚期，根治性切除率低，化疗效果并不理想。国外学者[2]报道中位生存期为10个月，5年生存率仅为20%；国内学者[8]报道中位生存期为3个月，1年和2年生存率分别为30%和22%。EATL经典治疗策略包括外科手术和（或）以蒽环类药物为基础的化疗，本例患者术后行规律化疗，随访4个月，症状进一步缓解，需继续随访，加强监测，以筛选有效的治疗方案。
参考文献：
[1]李小秋，等.中国淋巴瘤亚型分布：国内多中心性病例10002例分析[J].诊断学理论与实践，2012，11（2）：111-115.
[2]Delabie J，Holte H，Vose JM，etal.Enteropathy-associated T-cell lymphoma：clinical and histological findings from the international peripheral T-cell lymphoma project[J].Blood，2011，118（1）：148-155.
[3]Gale J，Simmonds PD，Mead GM，etal 1 Enter opathy - type intestinal T-cell lymp homa：clinical features and treatment of 31 patients in a single center[J].JClinOn col，2000，18（4）：7 95-803.
[4]Hsiao C H，Kao HL，Lin MC，etal.Ulcerativecolon T - c elllymp homa：an u nusual entity mimicking Crohn.sdisease and may beassociated with fulminan themophago cytosis[J].Hepatogas-troen terology，2002，49（46）：950- 954.
[5]燕晓雯，石群立，孟奎，等.肠道淋巴瘤与E B病毒相关性研究[J].临床与实验病理学杂志，2002，18（5）：499- 502.
[6]（Chen LM，Fan YG，et al，Enteropathy-associated T-cell lymphoma of the jejunum complicated with intestinal perforation[J].J ChinMed Assoc，2003，66（4）：252-255.
[7]杨丹球.肠道原发性非霍奇金淋巴瘤临床病理特征分析[J].现代肿瘤医学，2010，18（11）：2227-2229.
[8]张文燕，李甘地，等.肠道T细胞淋巴瘤的预后分析[J].中华病理学杂志，2002，31（4）：295-299.
关键词：肠病相关性；T细胞淋巴瘤；临床特点；诊治
肠病相关性 T 细胞淋巴瘤（enteropathy associated T cell ly mphoma，EATL）：肠病相关性T细胞淋巴瘤是来源于胃肠道特殊外周T细胞淋巴瘤，极罕见，常发生于小肠（回肠多见，其次空肠），而十二指肠、胃、结肠及胃肠道外的部位罕见，其预后极差，病理变化多样，易造成误诊或漏诊。临床过程凶险，预后极差，多在确诊后1周-半年死于反复消化道出血、穿孔、脓毒败血症或肿瘤复发转移等。现就我科收治的此类病人及结合相关文献资料报告如下。
1 临床资料
26岁男性患者，因在外院考虑“阑尾周围脓肿”行剖腹探查术，术后发生肠瘘而入院。术前患者曾有腹痛、发热、腹泻、黑便等表现。入院后因考虑腹腔盆腔脓肿形成，并持续高热而行手术治疗，术中见末段回肠一陈旧性破口及瘘口，行肠切除，术后免疫组化提示CD3，CD30，CD43，CD56（+），TIA-1（+），Granzyme B（+），原位杂交EBER（+），病理学诊断肠病相关性T细胞淋巴瘤。
2 讨论
我国EATL发病率极低，占全部淋巴瘤的比例不到0.5%。世界范围内报道多数患者为中老年男性[1]。但我科收治此例患者为青年男性，较为罕见，其临床表现并不典型，所谓典型病例常有谷类蛋白质过敏性肠病史，出现乳糜泻等[2]，但亚洲患者如本文病例很少出现乳糜泻。临床常有发热、贫血、慢性腹痛、腹泻，体重减轻、急性肠穿孔或慢性多发的小肠溃疡、反复出血等。红细胞、白细胞及血小板减少，肝脾肿大，偶有全身水肿的报道[3]。同时有文献报道，肠病相关性T细胞淋巴瘤可并存有胃的病变，但较少见，常常被误诊为胃溃疡而延误治疗[4]。
因EATL临床表现不典型，其他肠道疾病也可有类似症状，所以临床诊断极为困难，常易误诊，其确证主要靠病理组织学检查。本例患者在外院行剖腹探查，术后发生肠瘘，有持续高热表现，且证实腹腔脓肿形成，腹腔感染重等症状使手术成为必然选择，术中证实为末端回肠漏，盆腹腔脓肿形成，手术解决盆腔、腹腔感染问题，使患者症状明显改善。而对于EATL的免疫组化，其表型CD3、CD 43、CD103和CD7（+），CD56和CD 4（- / +），TIA - 1和粒酶B（+/ -）等。亚洲病例不表达 EBV，原位杂交检测EBV可阳性[5]。
EATL的治疗效果及预后较差，虽然手术可切除病灶，消除穿孔或出血等症状引起的死亡，但术前确诊率极低，且术后并发症和肿瘤复发的机率非常高，虽然化疗可使EATL患者受益[6，7]，但多数病变属于晚期，根治性切除率低，化疗效果并不理想。国外学者[2]报道中位生存期为10个月，5年生存率仅为20%；国内学者[8]报道中位生存期为3个月，1年和2年生存率分别为30%和22%。EATL经典治疗策略包括外科手术和（或）以蒽环类药物为基础的化疗，本例患者术后行规律化疗，随访4个月，症状进一步缓解，需继续随访，加强监测，以筛选有效的治疗方案。
参考文献：
[1]李小秋，等.中国淋巴瘤亚型分布：国内多中心性病例10002例分析[J].诊断学理论与实践，2012，11（2）：111-115.
[2]Delabie J，Holte H，Vose JM，etal.Enteropathy-associated T-cell lymphoma：clinical and histological findings from the international peripheral T-cell lymphoma project[J].Blood，2011，118（1）：148-155.
[3]Gale J，Simmonds PD，Mead GM，etal 1 Enter opathy - type intestinal T-cell lymp homa：clinical features and treatment of 31 patients in a single center[J].JClinOn col，2000，18（4）：7 95-803.
[4]Hsiao C H，Kao HL，Lin MC，etal.Ulcerativecolon T - c elllymp homa：an u nusual entity mimicking Crohn.sdisease and may beassociated with fulminan themophago cytosis[J].Hepatogas-troen terology，2002，49（46）：950- 954.
[5]燕晓雯，石群立，孟奎，等.肠道淋巴瘤与E B病毒相关性研究[J].临床与实验病理学杂志，2002，18（5）：499- 502.
[6]（Chen LM，Fan YG，et al，Enteropathy-associated T-cell lymphoma of the jejunum complicated with intestinal perforation[J].J ChinMed Assoc，2003，66（4）：252-255.
[7]杨丹球.肠道原发性非霍奇金淋巴瘤临床病理特征分析[J].现代肿瘤医学，2010，18（11）：2227-2229.
[8]张文燕，李甘地，等.肠道T细胞淋巴瘤的预后分析[J].中华病理学杂志，2002，31（4）：295-299.