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【摘 要】目的：探讨出血型烟雾病合并颅内血流相关性动脉瘤的临床特点及治疗方法。方法：回顾性分析38个经脑血管造影证实的出血型烟雾病患者所合并的颅内血流相关性动脉瘤的治疗方法，在28个脑室内出血的患者中， 3个（7.8% ）合并颅内血流相关性动脉瘤；在15个蛛网膜下腔出血的患者中， 10个（64.7% ）合并颅内血流相关性动脉瘤。10例患者行外科治疗均获得良好的效果。烟雾病患者颅内血流相关性动脉瘤可有出血或非动脉瘤性临床表现，此类动脉瘤可分为累及 Willis 环的主要动脉型动脉瘤和累及侧支为主的外周动脉型动脉瘤； 血管内栓塞治疗烟雾病患者的颅内动脉瘤是安全有效的。
【关键词】脑底异常血管网病；烟雾病；颅内动脉瘤；锁孔入路；血管内治疗
【中图分类号】R743.3 【文章编号】1004-7484（2014）06-3911-01
烟雾病（m oyam oya disease， MMD）是一種原因不明的慢性进行性脑血管闭塞性疾病，成人型烟雾病患者主要表现为颅内出血，通常位于脑室内、脑实质内及蛛网膜下腔[1]。研究[2]表明，烟雾病所合并的血流相关性动脉瘤是引起颅内出血的主要危险因素。本研究对河南省驻马店市中心医院神经内一科接受治疗的出血型烟雾病的28例患者进行分析，具体情况如下：
1 资料与方法
1.1 一般资料
2011年 4 月至 2013年 4月经 DSA 确诊为缺血性烟雾病合并颅内血流相关性动脉瘤患者 38例。其中男 15例，女13 例，年龄 28 ～55 岁，平均 43. 6 岁。其中蛛网膜下腔出血 12例，脑室内出血 16 例。 术前均经脑血管造影证实，其中单侧烟雾病 13 例，双侧 3例。 每例患者各有2 枚动脉瘤，位于主干动脉 12枚（前交通动脉瘤 6 枚，颈内动脉海绵窦段 1 枚），位于末梢动脉 2 枚（脉络膜前动脉远端 1 枚，丘脑前穿动脉远端 1 枚）。 动脉瘤体最大径 3.2 ～ 9.8 mm， 平均5.9 mm。
1.2 方法
对于烟雾病合并颅内血流相关性动脉瘤的治疗，主要动脉型动脉瘤可行直接手术治疗或血管内栓塞治疗，以避免动脉瘤的再出血和扩大。动脉瘤位于W illis环周围的颈内动脉系统者可直接手术，位于椎-基底动脉系统者直接手术难度较大，可行血管内栓塞治疗。回顾性分析经全脑血管造影证实的出血型烟雾病合并颅内血流相关性动脉瘤患者的临床表现及治疗结果。使用血管内介入栓塞法进行治疗。采用 Seldinger 法建立股动脉入路后，导引导管置入病灶侧颈内动脉 C2 水平。主干动脉瘤采用弹簧圈栓塞；若弹簧圈不稳定，采用球囊（HyperGlide）重塑瘤颈。 末梢动脉瘤采用 Marathon 微导管超选至动脉瘤颈近端载瘤动脉，以 Onyx 胶栓塞动脉瘤及部分载瘤动脉。 造影确认栓塞满意后撤除微导管及导引导管， 拔除血管鞘，穿刺点加压包扎。
1.3 统计学方法
采用V2检验和确切概率法检验。
2 结果
38例患者中，除 2 例外周动脉型动脉瘤微导管超选困难放弃栓塞，其余 36 例经血管内治疗后均获良好效果，无一例死亡，动脉瘤术后即刻栓塞结果（ Raymond 分级） Ⅰ级 36例，Ⅱ级1 例。所有烟雾病患者在接受血管内治疗后均行间接血流重建手术，随访 6 个月至 42 个月，36 例出血型患者均恢复正常，未再次发生颅内出血；1 例缺血症状均明显改善，所有患者 GOS 均为Ⅴ级，无新增的神经功能障碍，无新发动脉瘤。 门诊及电话随访 3 ～ 33个月，均无再出血；除前次发病后所遗留神经功能障碍外， 均无新发神经功能障碍。
3 讨论
烟雾病最早是由日本学者报道。虽然烟雾病发病率不高，但却是成人和儿童发生卒中事件的重要原因之一，其合并颅内动脉瘤的发生率为 5% ～ 14%[3，4]。主要表现为颈内动脉远端、 大脑中动脉及大脑前动脉近端进行性狭窄、闭塞，同时伴有脑底部和软脑膜烟雾状细小血管形成。我们认为对烟雾病合并的主要动脉的动脉瘤直接手术或行血管内栓塞治疗是安全、可行和必要的；对外周动脉动脉瘤，如果微导管可以经高超选插管到达载瘤动脉或动脉瘤内，则可行血管内栓塞治疗，如果无法到达目标位置，则予以保守治疗，并进行随访观察。血流相关性动脉瘤是烟雾病发生颅内出血的重要危险因素，应予以积极治疗。 根据病灶部位、形态、载瘤动脉关系、侧支循环等，个体化地选择锁孔入路夹闭或血管内介入栓塞均是安全、有效的。 总而言之血管内栓塞治疗烟雾病颅内血流相关性动脉瘤是安全、有效的方法，与直接开颅手术相比更有优势，通过它可以提高治疗效果。
参考文献：
[1] 张戈，马廉亭，李俊，陈刚，秦尚振，徐国政，龚杰，杨铭，潘力，张新元. 出血型烟雾病合并颅内血流相关性动脉瘤的诊治分析[J]. 中国全科医学，2010，14：1561-1563.
[2] 朱卿，孙超，陈延明，陈爱林，许亮，兰青. 出血型烟雾病颅内血流相关性动脉瘤的治疗[J]. 实用医学杂志，2013，21：3562-3565.
[3] 戴冬伟，赵文元，许奕，洪波，黄清海，方亦斌，赵瑞，刘建民. 烟雾病颅内血流相关性动脉瘤的血管内治疗[J]. 中华神经外科疾病研究杂志，2011，05：446-449.
[4] 毛中臣，付志新，高天. 烟雾病合并颅内动脉瘤8例临床分析[J]. 中国临床新医学，2012，01：17-19.
[5] 戴冬伟，赵文元，许奕，洪波，黄清海，方亦斌，赵瑞，刘建民. 烟雾病颅内血流相关性动脉瘤的血管内治疗[A]. 中华医学会、中华医学会神经外科学分会.2011中华医学会神经外科学学术会议论文汇编[C].中华医学会、中华医学会神经外科学分会：，2011：1.
【关键词】脑底异常血管网病；烟雾病；颅内动脉瘤；锁孔入路；血管内治疗
【中图分类号】R743.3 【文章编号】1004-7484（2014）06-3911-01
烟雾病（m oyam oya disease， MMD）是一種原因不明的慢性进行性脑血管闭塞性疾病，成人型烟雾病患者主要表现为颅内出血，通常位于脑室内、脑实质内及蛛网膜下腔[1]。研究[2]表明，烟雾病所合并的血流相关性动脉瘤是引起颅内出血的主要危险因素。本研究对河南省驻马店市中心医院神经内一科接受治疗的出血型烟雾病的28例患者进行分析，具体情况如下：
1 资料与方法
1.1 一般资料
2011年 4 月至 2013年 4月经 DSA 确诊为缺血性烟雾病合并颅内血流相关性动脉瘤患者 38例。其中男 15例，女13 例，年龄 28 ～55 岁，平均 43. 6 岁。其中蛛网膜下腔出血 12例，脑室内出血 16 例。 术前均经脑血管造影证实，其中单侧烟雾病 13 例，双侧 3例。 每例患者各有2 枚动脉瘤，位于主干动脉 12枚（前交通动脉瘤 6 枚，颈内动脉海绵窦段 1 枚），位于末梢动脉 2 枚（脉络膜前动脉远端 1 枚，丘脑前穿动脉远端 1 枚）。 动脉瘤体最大径 3.2 ～ 9.8 mm， 平均5.9 mm。
1.2 方法
对于烟雾病合并颅内血流相关性动脉瘤的治疗，主要动脉型动脉瘤可行直接手术治疗或血管内栓塞治疗，以避免动脉瘤的再出血和扩大。动脉瘤位于W illis环周围的颈内动脉系统者可直接手术，位于椎-基底动脉系统者直接手术难度较大，可行血管内栓塞治疗。回顾性分析经全脑血管造影证实的出血型烟雾病合并颅内血流相关性动脉瘤患者的临床表现及治疗结果。使用血管内介入栓塞法进行治疗。采用 Seldinger 法建立股动脉入路后，导引导管置入病灶侧颈内动脉 C2 水平。主干动脉瘤采用弹簧圈栓塞；若弹簧圈不稳定，采用球囊（HyperGlide）重塑瘤颈。 末梢动脉瘤采用 Marathon 微导管超选至动脉瘤颈近端载瘤动脉，以 Onyx 胶栓塞动脉瘤及部分载瘤动脉。 造影确认栓塞满意后撤除微导管及导引导管， 拔除血管鞘，穿刺点加压包扎。
1.3 统计学方法
采用V2检验和确切概率法检验。
2 结果
38例患者中，除 2 例外周动脉型动脉瘤微导管超选困难放弃栓塞，其余 36 例经血管内治疗后均获良好效果，无一例死亡，动脉瘤术后即刻栓塞结果（ Raymond 分级） Ⅰ级 36例，Ⅱ级1 例。所有烟雾病患者在接受血管内治疗后均行间接血流重建手术，随访 6 个月至 42 个月，36 例出血型患者均恢复正常，未再次发生颅内出血；1 例缺血症状均明显改善，所有患者 GOS 均为Ⅴ级，无新增的神经功能障碍，无新发动脉瘤。 门诊及电话随访 3 ～ 33个月，均无再出血；除前次发病后所遗留神经功能障碍外， 均无新发神经功能障碍。
3 讨论
烟雾病最早是由日本学者报道。虽然烟雾病发病率不高，但却是成人和儿童发生卒中事件的重要原因之一，其合并颅内动脉瘤的发生率为 5% ～ 14%[3，4]。主要表现为颈内动脉远端、 大脑中动脉及大脑前动脉近端进行性狭窄、闭塞，同时伴有脑底部和软脑膜烟雾状细小血管形成。我们认为对烟雾病合并的主要动脉的动脉瘤直接手术或行血管内栓塞治疗是安全、可行和必要的；对外周动脉动脉瘤，如果微导管可以经高超选插管到达载瘤动脉或动脉瘤内，则可行血管内栓塞治疗，如果无法到达目标位置，则予以保守治疗，并进行随访观察。血流相关性动脉瘤是烟雾病发生颅内出血的重要危险因素，应予以积极治疗。 根据病灶部位、形态、载瘤动脉关系、侧支循环等，个体化地选择锁孔入路夹闭或血管内介入栓塞均是安全、有效的。 总而言之血管内栓塞治疗烟雾病颅内血流相关性动脉瘤是安全、有效的方法，与直接开颅手术相比更有优势，通过它可以提高治疗效果。
参考文献：
[1] 张戈，马廉亭，李俊，陈刚，秦尚振，徐国政，龚杰，杨铭，潘力，张新元. 出血型烟雾病合并颅内血流相关性动脉瘤的诊治分析[J]. 中国全科医学，2010，14：1561-1563.
[2] 朱卿，孙超，陈延明，陈爱林，许亮，兰青. 出血型烟雾病颅内血流相关性动脉瘤的治疗[J]. 实用医学杂志，2013，21：3562-3565.
[3] 戴冬伟，赵文元，许奕，洪波，黄清海，方亦斌，赵瑞，刘建民. 烟雾病颅内血流相关性动脉瘤的血管内治疗[J]. 中华神经外科疾病研究杂志，2011，05：446-449.
[4] 毛中臣，付志新，高天. 烟雾病合并颅内动脉瘤8例临床分析[J]. 中国临床新医学，2012，01：17-19.
[5] 戴冬伟，赵文元，许奕，洪波，黄清海，方亦斌，赵瑞，刘建民. 烟雾病颅内血流相关性动脉瘤的血管内治疗[A]. 中华医学会、中华医学会神经外科学分会.2011中华医学会神经外科学学术会议论文汇编[C].中华医学会、中华医学会神经外科学分会：，2011：1.