目的探讨小儿淋巴管瘤超声表现与临床病理特点。方法纳入经病理确诊为淋巴管瘤,具有完整超声检查及临床病理资料,年龄≤18岁的患儿,分析并总结小儿淋巴管瘤的超声及临床病理特点。结果符合条件患儿179例,其中男97例,女82例(男∶女=1.18),年龄(3.98±4.19)岁。≤3岁患儿约65.9%;病灶最大径1.5~21.0(6.8±4.4)cm。病灶分布:颈部37.4%(67/179),躯干31.8%(57/179),四肢14.0%(25/179),腹内16.8%(30/179)。就诊原因:肿块81.6%(146/179),肿块突然肿大或突然出现的肿块12.8%(23/179),腹胀2.2%(4/179),呼吸困难2.2%(4/179),腹痛1.1%(2/179)。病理结果:病灶伴出血17.9%(32/179),伴固醇性肉芽肿12.3%(22/179),伴感染5.0%(9/179),伴钙化1.1%(2/179)。超声显示病灶边界清楚(172例,96.1%)、呈囊性(171例,95.5%)、形态不规则(167例,93.3%)、伴分隔(165例,92.2%)、低张力(152例,84.9%)、分隔上有点线状血流信号(113例,63.1%)为常见表现。单房囊性(9例,5.0%)及实性(5例,2.8%)少见。以病理检查结果为金标准,超声诊断病灶内出血敏感性88.9%,特异性89.5%,阳性及阴性预测值为68.1%及97.0%。结论小儿淋巴管瘤临床及超声表现形式多变,具有一定年龄及部位分布特点,超声有助于诊断与鉴别诊断此病。