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目的 探讨皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)的临床病理特征.方法 收集临床资料完善的11例SPTCL,分析其临床特点、病理组织学、免疫表型及治疗与预后.结果 11例患者中,男女比例为1.2∶1;平均年龄46岁;首发症状均为皮下结节伴发热及乳酸脱氢酶升高;伴有噬血细胞综合征4例、肝脾肿大6例、全身紫癜1例;中位生存时间7个月.结论 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤是一型少见的皮肤外周T细胞淋巴瘤,诊断需要依赖病理组织学、免疫组化、基因重排等检测方法,进行综合分析.