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目的
总结新生儿红斑狼疮(neonatal lupus erythematosus, NLE)的临床特点,以提高临床对其的认识。
方法回顾性纳入福建省妇幼保健院新生儿科2010年9月至2017年9月收治的13例NLE患儿,总结其临床表现、实验室检查、治疗和随访情况,并复习相关文献。采用描述性统计分析。
结果13例NLE患儿中,男8例,女5例;皮肤损害8例,心脏损害7例(6例表现为房室传导阻滞),血液系统损害7例,肝胆系统损害3例,中枢神经系统和肾功能损害各1例。13例患儿的抗核抗体和抗干燥综合征A抗原抗体均为阳性,抗干燥综合征B抗原抗体阳性11例,抗双链DNA抗体阳性2例。13例患儿母亲中3例孕前诊断干燥综合征,2例孕前诊断系统性红斑狼疮,2例孕期诊断干燥综合征,1例孕期诊断系统性红斑狼疮。8例皮肤损害患儿采取避光治疗,生后1~6个月皮疹陆续消退;5例血小板减少患儿给予静脉注射人免疫球蛋白治疗,1例贫血患儿给予输注悬浮红细胞治疗,血液系统损害于生后2~3个月内逐步恢复正常;3例肝功能异常患儿给予保肝、退黄等对症治疗,生后2~6个月内恢复正常。13例患儿随访5个月至7年,其中7例病情好转,生长发育正常,5例仍为Ⅲ度房室传导阻滞,1例患儿在11月龄时安装心脏起搏器。3例孕期无症状母亲在患儿被诊断为NLE后随访发现有自身免疫性疾病,1例为干燥综合征,2例为系统性红斑狼疮。
结论NLE以皮肤损害和先天性心脏传导阻滞为主要表现,肝脏、血液和中枢神经系统等亦可受累。对具有高危因素的母子,要及时完善自身免疫性抗体等检查,以便于早期诊断及干预,并需要长期随访。