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Dubin-Johnson综合征(DJS)由Dubin和Johnson于1954年首次发现并报道,发病率约为0.3%,是以结合胆红素增高为主的的常染色体隐性遗传疾病,又称为先天性非溶血性黄疸Ⅰ型[1].DJS主要由有机阴离子转运蛋白基因MRP2或ABCC2突变所致,基因位于10q24.2.