背景:研究发现突变的铜锌超氧化物歧化酶与家族型肌萎缩侧索硬化症有关,迄今为止已有100余种突变位点被发现。目的:可视化分析肌萎缩侧索硬化症的知识基础、研究热点与前沿。方法:以ISI的Web Of Science数据库中2005至2014年4 693篇铜锌超氧化物歧化酶相关文献为分析对象,运用Cite SpaceⅢ可视化软件绘制铜锌超氧化物歧化酶文献共被引网络图谱和关键词共现图谱,结合突现节点文献二次检索的方法,梳理并揭示铜锌超氧化物歧化酶的知识基础、研究热点与研究前沿,分析10年间年发文量与引文量、研究国家与机构分布、主要来源期刊、高被引文献研究方向、高频次关键词、近5年新出现高频关键词等指标。结果与结论:铜锌超氧化物歧化酶有关研究的年发文量与引文量呈现持续性增长趋势;美国、中国与日本是该研究领域的中坚力量,中国科学院在研究机构中有着较强的影响力;研究领域主要集中在神经科学与神经学、生物化学与分子生物学等领域,高载文量期刊的高影响因子体现出研究的重要性与创新性;近10年研究的知识基础主要由10篇高被引文献组成,其研究方向主要针对于不同SOD1突变位点的发现及测定蛋白质浓度与SOD1活性的方法上;研究热点主要集中在氧化应激、SOD1突变相关的家族型肌萎缩侧索硬化症与转基因动物模型上。近5年间的研究前沿大多体现在新的有关肌萎缩侧索硬化症致病机制的发现上,如TDP-43聚集、小胶质细胞星形胶质细胞与运动神经元的相互作用、视神经蛋白基因与核因子kB抑制剂、C9ORF72上六核苷酸重复扩增、自噬等。