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摘要:炎性肌纤维母细胞瘤是一种少见独特的间叶性肿瘤,本病多发生于肺、眼眶等,发生于腹腔少见,绝大部分炎性肌纤维母细胞瘤预后良好,经手术切除后都能治愈,但部分病例具有局部生长复发倾向。
关键词:腹腔;炎性肌纤维母细胞瘤
炎性肌纤维母细胞瘤是一种少见的间叶性肿瘤[1],有肿瘤性肌纤维母细胞和淋巴、浆细胞等炎症细胞组成,多发生于肺、眼眶等,发生于腹腔少见,现将我们诊断的1例报道如下。
1.病例资料
患者男性,44岁,主因腹胀、腹痛伴肛门停止排气、排便13天于2012年4月13日入院;既往1985年因阑尾炎行阑尾切除术;与2012年3月27日因饮酒及食用肉食出现中上腹胀痛,疼痛后向后背部放射,伴有恶心,肛门停止排气排便,无呕吐、呕血、黑便等不适,疼痛程度呈进行性加重,逐渐发热;2012年4月10日就诊我院查体:右下腹见一长约5cm手术疤痕,愈合良好;右上腹及右下腹压痛明显,无反跳痛;辅助检查:血常规:白细胞计数17.18X10E9/L,中性粒细胞百分率0.891,血红蛋白125g/l;腹部CT:右中上腹局限包裹性积液积气,并周围渗出粘连,邻近胃肠壁增厚,腹膜增厚,符合炎性改变;给以抗炎等治疗后患者无发热,于2012年4月23日超声引导下行腹腔包块穿刺活检术;活检病理及免疫组化:炎性肌纤维母细胞瘤;明确诊断肠道炎性肌纤维母细胞瘤,给以灌肠、抗感染等治疗后患者无腹痛、腹胀;大便通畅。建议患者尽早手术治疗,患者表示择期行手术治疗。
2 讨论
2002年版WHO软组织肿瘤分类已将炎性肌纤维母细胞肿瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)定义为“由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成,常伴有大量浆细胞和淋巴细胞的一种肿瘤”,并为该类肿瘤的诊断提出了临床学、组织病理学、免疫组化学和遗传学改变的依据[2]。目前认为属于交界性肿瘤。病因与发病机制目前尚不清楚,可能与感染、局部贫血、损伤、自身免疫、染色体变异等有关。
腹腔IMT困扰发生于腹腔内任何器官,以肝脾多见,临床上多以腹痛为首发主要症状,大部分伴有发热、乏力、消瘦、贫血等全身症状,肠壁及肠系膜IMT还常伴有腹腔内包块,部分伴有呕吐、腹胀、腹痛等症状;镜检主要为梭形细胞、数量不等的胶原以及有淋巴细胞、浆细胞组成的炎性成分。因此对腹腔内肿块、肝肿块,同时伴有发热、贫血、消瘦等全身症状应考虑腹腔IMT,影像学检查科辅助诊断,但最后诊断与鉴别诊断均需要已考虑病理学检查与免疫组化,临床上主要应与间质瘤、错构瘤、恶性淋巴瘤、肠系膜纤维瘤病等鉴别。治疗上应选择早期手术治疗。
参考文献:
[1]朱熊增.软组织肿瘤WHO最新分类特点[J].临床与实验病理学杂志,2003,19(1):94-96.
[2]张忠德,殷敏智,张凤英等.小儿腹腔内炎性肌纤维母细胞瘤三例报道[J].上海第二医科大学学报,2004,24(6):496-497.
关键词:腹腔;炎性肌纤维母细胞瘤
炎性肌纤维母细胞瘤是一种少见的间叶性肿瘤[1],有肿瘤性肌纤维母细胞和淋巴、浆细胞等炎症细胞组成,多发生于肺、眼眶等,发生于腹腔少见,现将我们诊断的1例报道如下。
1.病例资料
患者男性,44岁,主因腹胀、腹痛伴肛门停止排气、排便13天于2012年4月13日入院;既往1985年因阑尾炎行阑尾切除术;与2012年3月27日因饮酒及食用肉食出现中上腹胀痛,疼痛后向后背部放射,伴有恶心,肛门停止排气排便,无呕吐、呕血、黑便等不适,疼痛程度呈进行性加重,逐渐发热;2012年4月10日就诊我院查体:右下腹见一长约5cm手术疤痕,愈合良好;右上腹及右下腹压痛明显,无反跳痛;辅助检查:血常规:白细胞计数17.18X10E9/L,中性粒细胞百分率0.891,血红蛋白125g/l;腹部CT:右中上腹局限包裹性积液积气,并周围渗出粘连,邻近胃肠壁增厚,腹膜增厚,符合炎性改变;给以抗炎等治疗后患者无发热,于2012年4月23日超声引导下行腹腔包块穿刺活检术;活检病理及免疫组化:炎性肌纤维母细胞瘤;明确诊断肠道炎性肌纤维母细胞瘤,给以灌肠、抗感染等治疗后患者无腹痛、腹胀;大便通畅。建议患者尽早手术治疗,患者表示择期行手术治疗。
2 讨论
2002年版WHO软组织肿瘤分类已将炎性肌纤维母细胞肿瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)定义为“由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成,常伴有大量浆细胞和淋巴细胞的一种肿瘤”,并为该类肿瘤的诊断提出了临床学、组织病理学、免疫组化学和遗传学改变的依据[2]。目前认为属于交界性肿瘤。病因与发病机制目前尚不清楚,可能与感染、局部贫血、损伤、自身免疫、染色体变异等有关。
腹腔IMT困扰发生于腹腔内任何器官,以肝脾多见,临床上多以腹痛为首发主要症状,大部分伴有发热、乏力、消瘦、贫血等全身症状,肠壁及肠系膜IMT还常伴有腹腔内包块,部分伴有呕吐、腹胀、腹痛等症状;镜检主要为梭形细胞、数量不等的胶原以及有淋巴细胞、浆细胞组成的炎性成分。因此对腹腔内肿块、肝肿块,同时伴有发热、贫血、消瘦等全身症状应考虑腹腔IMT,影像学检查科辅助诊断,但最后诊断与鉴别诊断均需要已考虑病理学检查与免疫组化,临床上主要应与间质瘤、错构瘤、恶性淋巴瘤、肠系膜纤维瘤病等鉴别。治疗上应选择早期手术治疗。
参考文献:
[1]朱熊增.软组织肿瘤WHO最新分类特点[J].临床与实验病理学杂志,2003,19(1):94-96.
[2]张忠德,殷敏智,张凤英等.小儿腹腔内炎性肌纤维母细胞瘤三例报道[J].上海第二医科大学学报,2004,24(6):496-497.