【摘 要】
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目的：先天性纯红细胞再生障碍性贫血（DBA）十分罕见,易并发各种肿瘤,治疗困难。通过1例先天性纯红细胞再生障碍性贫血（DBA）并发骨髓增生异常综合征-难治性血细胞减少伴有多系增生异
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目的：先天性纯红细胞再生障碍性贫血（DBA）十分罕见,易并发各种肿瘤,治疗困难。通过1例先天性纯红细胞再生障碍性贫血（DBA）并发骨髓增生异常综合征-难治性血细胞减少伴有多系增生异常（MDS-RCMD）治疗转归及文献复习,并认识DBA。方法：对我科收治的1例先天性纯红细胞再生障碍性贫血并发MDS进行病例分析及文献复习,并进行讨论。结果：患者在应用全反式维甲酸（ATRA）、康力龙、活性维生素D3及肾上腺皮质激素、霉酚酸酯（MMF）等治疗后好转。结论：DBA虽然是一种罕见疾病,当并发恶性肿瘤后,预后极差,但经
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