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<正>1概况原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiencydisease,PID)是指由遗传因素或先天性免疫系统发育不良导致免疫系统功能障碍的一组综合征,可累及固有免疫和(或)适应性免疫。常见的临床表现包括反复、严重感染,特殊病原微生物感染等,或者表现为自身免疫(炎症)性疾病,严重过敏症状及肿瘤等。根据最新国际免疫学会的分类,将PID分为