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【摘要】溶血性尿毒症综合症(temolytic uremicsyndrome,Hus) 主要临床特征是微血管性溶血性贫血,急性肾功能不全和血小板减少。该病起病急骤,病情风险,无特效治疗办法,肾病变主要以血尿、蛋白尿及急性肾功能不全为主症,因此积极进行透析治疗及护理和营养疗法是十分重要的。Hus治疗主要以血液及电解质纠正和透析治疗为主,VE可改善病情,DEF不明,V-球蛋白治疗无远期疗效,且不过敏反应及禁忌症等问题限制了它的使用,目前对D+Hus治疗仍以支持疗法及透析治疗为主。
【关键词】成人;典型;溶血性尿毒症;综合症;透析;护理体会
【中图分类号】R415【文献标识码】B【文章编号】1005-0515(2010)011-0180-02
为降低死亡率,提高治愈率,现将我院2007年~2009年收治的10例成人典型溶血性尿毒症综合症透析及护理进行分析。
溶血性尿毒症综合症(temolytic uremicsyndrome,Hus)最早由Gasser于1955年报道,主要临床特征是微血管性溶血性贫血,急性肾功能不全和血小板减少 [ 1]。该病起病急骤,病情风险,无特效治疗办法,肾病变主要以血尿、蛋白尿及急性肾功能不全为主症,因此积极进行透析治疗及护理和营养疗法是十分重要的。为降低死亡率,提高治愈率,现将我院2007年~2009年收治的10例成人典型溶血性尿毒症综合症透析及护理体会介绍如下:
1 资料与方法
本组病例均为我院血液透析科2007年3月~2009年8月收治的成人典型溶血性尿毒症综合症患者;发病年龄26~76岁,平均51岁;其中血性腹泻4例,肠不全梗阻1例;10例均有不同程度微血管溶血及血小板减少,血小板最低为20×109/l,肾功能不全8例(氮质血症3例、尿毒症5例);5例尿毒症均采用无肝素透析;10例初期均给予新鲜冰冻血浆输液疗法。
2 临床现状
典型HUS多见于1～2岁儿童,也可更大,无明显男女差异,发病高峰期多在每年4～10月份。
常有明显的胃肠炎前驱症状,表现为厌食、呕吐、腹痛、腹泻,常有便血,个别因有严重肠出血而出现缺血性肠病,而需行切肠手术。一般肠炎持续5～7天,甚至更长,继之迅速出现急性起病的典型症候群,包括溶血性贫血、急性肾功能不全、出血倾向及神经系统功能障碍等表现。
肾脏表现多为急性肾功能衰竭,表现为肉眼或镜下血尿、蛋白尿和少尿等,60%～100%有少尿(<15ml/(kg•d))或无屎,无尿期可持续数日至数周,平均约10天。部分病例可无少尿,而仅有轻度血中尿素氮升高。无尿期长短是判断病情轻重的重要指标,一般超过24小时即属重症。患者可出现水潴留、代谢性酸中毒、高钾血症等。存活病例遗留有不同程度的肾功能损害,有5%病例可在数年后发展为终末期肾衰,需慢性透析治疗。
除肾脏受累外,其他器官也可受累。约20%病人有中枢神经系统受累而出现中枢神经系统综合征,包括头痛、精神症状、昏睡、昏迷、局部或全身性癫痫发作、偏瘫等,或出现中型血管栓塞引起的脑卒中,中枢受累常是疾病严重的标志;也可出现伴有或不伴有肝炎的肝肿大,肝肿大占30%～50%。由于输液过量或高血压而出现充血性心力衰竭约占25%,也可有心肌病、动脉瘤、心肌炎、心包炎等;胰腺坏死和胰岛细胞坏死而伴有胰岛素依赖性糖尿病{某些病人可有急性横纹肌溶解;大多有不同程度的贫血表现。
非典型Hus(家族性Hus)可发生于不同年龄的小儿或成人,在HUS中约占5%～10%,常有家族史,并常呈反复发作。发作前多有呼吸道症状,一般无腹泻前驱症状,除与典型Hus相似的临表现外,其特点是中枢受累较突出,多有较严重高血压,肾脏损害更严重,即使存活,也有不少患者须维持血液透析治疗,致死致残率极高。
成人HUS多继发于妊娠、产后、肿瘤化疗及器官移植后。与小儿非典型HUs相似,肾功能损害严重,常伴恶性高血压,预后差。
3 疾病的广泛性
为一种原因不明的微血管病。临床少见,发病多在2岁以下,偶见于青少年。临床特点是周围血出现异形红细胞,如刺细胞、三角形、新月形、钢盔样红细胞;血小板减少,广泛性出血;急性肾功能不全;中枢神经系统症状如抽搐、木僵或昏迷。常伴发热,上呼吸道症状和消化道症状。治疗应用抗凝和透析疗法。
4 结果
急性期死亡1例,9例存活;其中6例遗留微尿异常,3例痊愈。
5 讨论
Hus可分为典型性(D+Hus)与非典型性(D-Hus)两种类型,该病病情复杂,近几年发病率呈上升趋势。成人典型性 (D+Hus)发病前2~14天均有先兆性腹泻,且多为出血性腹泻[ 2],胃肠道症状往往先于Hus典型症状之前,并常有下消化道出血,某些病倒类似急腹症,本组其中1例表现为肠不全梗阻;D+Hus常伴有系统性微血管内凝血,发生肾坏死,死亡率达30%;D+Hus由于胃肠道液体大量丢失导致循环血量下降,引起高血红蛋白血症,高血红素血症及高尿酸血症等更加重了肾衰的发生。流行病学调查结果显示[ 3],发病率为1/1,000,000,病程一般为2~3周。
Hus治疗主要以血液及电解质纠正和透析治疗为主,胃肠道休息及适当营养维持也是十分必要的[4];抗生素治疗不能改善D+Hus症状反而会加重出血性腹泻;皮质激素、肝素、链激酶等抗血小板药物证实会引起更严重的出血,故不宜使用。VE可改善病情,DEF不明,V-球蛋白治疗无远期疗效,且不过敏反应及禁忌症等问题限制了它的使用,目前对D+Hus治疗仍以支持疗法及透析治疗为主。
自2007年3月~2009年8月我们在救治10例D+Hus病人中采取护理及透析治疗的体会是:①出血护理:由于血小板减少全部病人均有不同程度皮肤瘀血及出血点,因此除每天密切观察皮肤及粘膜出血情况外、更加强基础护理,保持皮肤与粘膜及口腔清洁,输注浓缩血小板时注意取血小板途中保持震荡状态即给即输。②腹泻护理:由于患者频繁腹泻,因此应及时清洁肛门周围,防止长期卧床引起受压部位皮肤损伤,每日两次骶尾部按摩及频谱照射,增强局部血循环防止褥疮产生。我们有3例患者由于腹泻次数每日达10余次发生肛门周围皮肤糜烂,因此每次患者大便后均清洁肛周皮肤并涂以百多邦软膏及频谱照射,使患者局部皮肤保持干燥加快了伤口愈合。③透析护理:由于该组患者血小板减少极易出血因此均采用无肝素透析,除定时查各项凝血指标外,还要每隔15~30分钟盐水冲洗透析器以防止透析器凝血,透析器要选择聚丙烯晴膜透析器以减少凝血发生,并尽量防止透析中输血及脂肪乳应用。④营养及支持疗法:每日2000ml营养液及冰冻血浆输注疗法并鼓励患者进食。⑤加强心理护理:培训家属做好患者病情解释工作,增强患者战胜疾病的信心,配合医务人员治疗。
参考文献
[1] 张海斌,等.溶血性尿毒综合症的研究进展.国外医学泌尿系分册,1999,19(4):17
[2] Arbus GS.kidney Int.1997,51(suppl 58):91
[3] Ahlawats,pati HP,Bhatian.Actaobstet Gynecol Scand.1996,75:428
[4] Kwaan HC,Soff GA.Semir Hematol.1997,34:159
作者单位:150036 黑龙江省医院血液透析科
【关键词】成人;典型;溶血性尿毒症;综合症;透析;护理体会
【中图分类号】R415【文献标识码】B【文章编号】1005-0515(2010)011-0180-02
为降低死亡率,提高治愈率,现将我院2007年~2009年收治的10例成人典型溶血性尿毒症综合症透析及护理进行分析。
溶血性尿毒症综合症(temolytic uremicsyndrome,Hus)最早由Gasser于1955年报道,主要临床特征是微血管性溶血性贫血,急性肾功能不全和血小板减少 [ 1]。该病起病急骤,病情风险,无特效治疗办法,肾病变主要以血尿、蛋白尿及急性肾功能不全为主症,因此积极进行透析治疗及护理和营养疗法是十分重要的。为降低死亡率,提高治愈率,现将我院2007年~2009年收治的10例成人典型溶血性尿毒症综合症透析及护理体会介绍如下:
1 资料与方法
本组病例均为我院血液透析科2007年3月~2009年8月收治的成人典型溶血性尿毒症综合症患者;发病年龄26~76岁,平均51岁;其中血性腹泻4例,肠不全梗阻1例;10例均有不同程度微血管溶血及血小板减少,血小板最低为20×109/l,肾功能不全8例(氮质血症3例、尿毒症5例);5例尿毒症均采用无肝素透析;10例初期均给予新鲜冰冻血浆输液疗法。
2 临床现状
典型HUS多见于1～2岁儿童,也可更大,无明显男女差异,发病高峰期多在每年4～10月份。
常有明显的胃肠炎前驱症状,表现为厌食、呕吐、腹痛、腹泻,常有便血,个别因有严重肠出血而出现缺血性肠病,而需行切肠手术。一般肠炎持续5～7天,甚至更长,继之迅速出现急性起病的典型症候群,包括溶血性贫血、急性肾功能不全、出血倾向及神经系统功能障碍等表现。
肾脏表现多为急性肾功能衰竭,表现为肉眼或镜下血尿、蛋白尿和少尿等,60%～100%有少尿(<15ml/(kg•d))或无屎,无尿期可持续数日至数周,平均约10天。部分病例可无少尿,而仅有轻度血中尿素氮升高。无尿期长短是判断病情轻重的重要指标,一般超过24小时即属重症。患者可出现水潴留、代谢性酸中毒、高钾血症等。存活病例遗留有不同程度的肾功能损害,有5%病例可在数年后发展为终末期肾衰,需慢性透析治疗。
除肾脏受累外,其他器官也可受累。约20%病人有中枢神经系统受累而出现中枢神经系统综合征,包括头痛、精神症状、昏睡、昏迷、局部或全身性癫痫发作、偏瘫等,或出现中型血管栓塞引起的脑卒中,中枢受累常是疾病严重的标志;也可出现伴有或不伴有肝炎的肝肿大,肝肿大占30%～50%。由于输液过量或高血压而出现充血性心力衰竭约占25%,也可有心肌病、动脉瘤、心肌炎、心包炎等;胰腺坏死和胰岛细胞坏死而伴有胰岛素依赖性糖尿病{某些病人可有急性横纹肌溶解;大多有不同程度的贫血表现。
非典型Hus(家族性Hus)可发生于不同年龄的小儿或成人,在HUS中约占5%～10%,常有家族史,并常呈反复发作。发作前多有呼吸道症状,一般无腹泻前驱症状,除与典型Hus相似的临表现外,其特点是中枢受累较突出,多有较严重高血压,肾脏损害更严重,即使存活,也有不少患者须维持血液透析治疗,致死致残率极高。
成人HUS多继发于妊娠、产后、肿瘤化疗及器官移植后。与小儿非典型HUs相似,肾功能损害严重,常伴恶性高血压,预后差。
3 疾病的广泛性
为一种原因不明的微血管病。临床少见,发病多在2岁以下,偶见于青少年。临床特点是周围血出现异形红细胞,如刺细胞、三角形、新月形、钢盔样红细胞;血小板减少,广泛性出血;急性肾功能不全;中枢神经系统症状如抽搐、木僵或昏迷。常伴发热,上呼吸道症状和消化道症状。治疗应用抗凝和透析疗法。
4 结果
急性期死亡1例,9例存活;其中6例遗留微尿异常,3例痊愈。
5 讨论
Hus可分为典型性(D+Hus)与非典型性(D-Hus)两种类型,该病病情复杂,近几年发病率呈上升趋势。成人典型性 (D+Hus)发病前2~14天均有先兆性腹泻,且多为出血性腹泻[ 2],胃肠道症状往往先于Hus典型症状之前,并常有下消化道出血,某些病倒类似急腹症,本组其中1例表现为肠不全梗阻;D+Hus常伴有系统性微血管内凝血,发生肾坏死,死亡率达30%;D+Hus由于胃肠道液体大量丢失导致循环血量下降,引起高血红蛋白血症,高血红素血症及高尿酸血症等更加重了肾衰的发生。流行病学调查结果显示[ 3],发病率为1/1,000,000,病程一般为2~3周。
Hus治疗主要以血液及电解质纠正和透析治疗为主,胃肠道休息及适当营养维持也是十分必要的[4];抗生素治疗不能改善D+Hus症状反而会加重出血性腹泻;皮质激素、肝素、链激酶等抗血小板药物证实会引起更严重的出血,故不宜使用。VE可改善病情,DEF不明,V-球蛋白治疗无远期疗效,且不过敏反应及禁忌症等问题限制了它的使用,目前对D+Hus治疗仍以支持疗法及透析治疗为主。
自2007年3月~2009年8月我们在救治10例D+Hus病人中采取护理及透析治疗的体会是:①出血护理:由于血小板减少全部病人均有不同程度皮肤瘀血及出血点,因此除每天密切观察皮肤及粘膜出血情况外、更加强基础护理,保持皮肤与粘膜及口腔清洁,输注浓缩血小板时注意取血小板途中保持震荡状态即给即输。②腹泻护理:由于患者频繁腹泻,因此应及时清洁肛门周围,防止长期卧床引起受压部位皮肤损伤,每日两次骶尾部按摩及频谱照射,增强局部血循环防止褥疮产生。我们有3例患者由于腹泻次数每日达10余次发生肛门周围皮肤糜烂,因此每次患者大便后均清洁肛周皮肤并涂以百多邦软膏及频谱照射,使患者局部皮肤保持干燥加快了伤口愈合。③透析护理:由于该组患者血小板减少极易出血因此均采用无肝素透析,除定时查各项凝血指标外,还要每隔15~30分钟盐水冲洗透析器以防止透析器凝血,透析器要选择聚丙烯晴膜透析器以减少凝血发生,并尽量防止透析中输血及脂肪乳应用。④营养及支持疗法:每日2000ml营养液及冰冻血浆输注疗法并鼓励患者进食。⑤加强心理护理:培训家属做好患者病情解释工作,增强患者战胜疾病的信心,配合医务人员治疗。
参考文献
[1] 张海斌,等.溶血性尿毒综合症的研究进展.国外医学泌尿系分册,1999,19(4):17
[2] Arbus GS.kidney Int.1997,51(suppl 58):91
[3] Ahlawats,pati HP,Bhatian.Actaobstet Gynecol Scand.1996,75:428
[4] Kwaan HC,Soff GA.Semir Hematol.1997,34:159
作者单位:150036 黑龙江省医院血液透析科