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报告1例先天性胆道闭锁并发结节性黄瘤病。患儿男，1岁。皮肤黄染1年，手足黄色结节1个月。皮肤科检查：双手指伸面及双足踝可见米粒至黄豆大黄色结节。B超和磁共振成像检查胆胰管提示肝外胆道闭锁。皮损组织病理示：真皮内有大量泡沫细胞和组织细胞。血清三酰甘油3．47mmol／L，总胆固醇18．99mmol／L。诊断：先天性胆道闭锁并发结节性黄瘤病。