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鞍区肿瘤包括垂体瘤、颅咽管瘤、脑膜瘤等， 其中以垂体瘤最常见， 占鞍区肿瘤的 77.08% ， 其次为颅咽管瘤， 占 15.20%。此二类肿瘤在发病部位及手术方法上均类似， 但二者的术后并发症发生率、死亡率均不同。为了提高对垂体瘤与颅咽管瘤鉴别诊断的认识， 本文从发病机制、流行病学、病理学、临床表现、影像学表现的角度， 作一文献综述， 以供了解参考。
1发病机制
目前颅咽管瘤与垂体瘤的发病机制尚不十分明确， 但比较公认的理论有下面几种：
（1）垂体瘤： 主要是关于激素分泌性垂体瘤的发病机理。它的形成可能分两期： 诱导期垂体细胞发生自发或获得性变异， 导致细胞基因表达异常； 促长期激素或生长因子刺激肿瘤生长。
（2）颅咽管瘤： 一般认为成釉质细胞型颅咽管瘤起源于连接原始口腔外胚叶与rathke囊的颅咽管异位胚胎残余上皮细胞， 鳞状乳头型颅咽管瘤起源于腺垂体结节部化生的鳞状上皮细胞团。这二种假说均被免疫组化及电镜所证实。肿瘤细胞在胚胎时即存在， 多以稳定速度增长， 直至成为临床症状明显的肿瘤。
2流行病学
垂体瘤成人较多见， 70% 的垂体瘤发生于20～45岁的女性。在非选择性人群的尸检报告中， 无症状垂体瘤的发生率为 3%～ 27%。功能性腺瘤较少发生于男性， 且年龄偏大， 多在35～60岁， 以泌乳激素腺瘤最常见， 生长激素腺瘤次之。颅咽管瘤是儿童最常见的非胶质性的颅内肿瘤。发病年龄分布呈双峰， 第一个高峰在5～12岁， 第二个高峰在40～50岁。肿瘤发病无性别差异。
3 好发部位及生长情况
垂体瘤发生于鞍内， 可向鞍上、鞍旁、蝶窦内生长。肿瘤异位少见， 如有异位， 多在蝶窦内或位于鞍上与垂体柄相连， 位于蝶窦者可有空蝶鞍或部分空蝶鞍。颅咽管瘤位于中线， 90%位于鞍上或鞍上？鞍内。总之， 垂体瘤主要位于鞍内， 常累及鞍旁、蝶窦； 颅咽管瘤主要位于鞍上，可向各方向广泛生长。
4 病理改变
4.1 大体改变 垂体瘤与颅咽管瘤均是起源于上皮细胞的良性肿瘤， 都可发生出血、坏死、囊变、钙盐沉积等。
4.2 镜下所见 垂体瘤的细胞与起源细胞类似， 细胞内含有分泌颗粒； 颅咽管瘤的细胞内无分泌颗粒， 镜下可见有慢性炎细胞、杯状细胞、角蛋白结节及基质的玻璃样变性。
4.3 肿瘤的浸润性 颅咽管瘤与垂体瘤虽然在组织学上为良性病变， 但由于膨胀性生长， 可使周围组织受压、移位， 同时也浸润这些组织。
垂体瘤最常浸润硬膜， 镜下发生率可达85%。除此之外， 还可浸润海绵窦、颅底、鞍周骨质如蝶骨、岩骨尖、斜坡， 甚至长入蝶窦。累及骨质者以泌乳激素腺瘤多见。镜下浸润表现为局部组织破坏， 被肿瘤组织代替。颅咽管瘤的浸润为脑组织浸润。镜下表现为肿瘤周围的脑组织内有“指状”或“岛状”肿瘤细胞团， 周围为致密的反映性增生的胶质纤维。
5 临床表现
由于颅咽管瘤与垂体瘤均发生于鞍区， 所以二者的临床症狀有相似之处， 但各有侧重。
5.1 压迫症状 垂体瘤可引起头痛， 但不重。痛常位于双颞、前额、鼻根、球后。颅咽管瘤的头痛多为较大的肿瘤阻塞门氏孔引起脑积水所至，儿童多见，呈弥漫性。垂体瘤与颅咽管瘤均可压迫视交叉产生视觉障碍。
5.2 内分泌症状 垂体瘤内分泌异常或是由于分泌性腺瘤分泌过多激素而产生相应内分泌亢进，或由于无分泌性腺瘤压迫？破坏垂体前叶细胞，引起促激素分泌减少， 靶腺功能低下， 而产生内分泌症状。现在免疫组化及电镜证实颅咽管瘤的肿瘤细胞有分泌活性。因此颅咽管瘤也可产生内分泌增多症状，但较轻。
6 影像学表现
6.1 垂体瘤 垂体瘤多数位于鞍内， 可向上、向两侧、向下生长。一般有蝶鞍扩大， 鞍内可见圆形、椭圆形或分叶形实性肿块影， 边缘光滑锐利， 有时由于突破鞍隔向上生长而呈“哑铃”型。肿瘤中心可发生出血、坏死、囊变。实性部分在CT和MR平扫均与脑灰质呈等密密度？信号或稍高密度？信号， 较均匀。在CT上，急性出血形成的囊腔为高密度影， 余均为低密度影。如果囊内蛋白含量较高， 则囊液的密度可升高。囊性垂体瘤在CT上有时可误诊为空蝶鞍或蛛网膜囊肿。在M R上， 囊性部分一般为T 1W I低信号，T 2WI高信号， 当囊液蛋白含量较时，T1WI可呈等或高信号； 如果有出血存在， 信号改变依出血的演变过程而异， 急性期T1WI为等信号， T2WI为低信号； 在亚急性期 T1WI及T2WI均为高信号， 在慢性期由于含铁血黄素的形成而在T 1W I 及T 2W I 上出现低信号。有时在囊腔内可有液平。
6.2 颅咽管瘤 颅咽管瘤位于鞍上或鞍上？鞍内， 可向各方向生长。在影像学上， 肿瘤呈分叶状， 少数为类圆形， 边界较清。依肿瘤构成， 可分为囊性、实性、混合性。实性颅咽管瘤较少见， 体积不大， 在CT上为不均匀的等或稍高密度， M R 的 T1WI上信号强度与脑灰质类似，T2WI多为不均匀的高信号， 这是由于实性部分有钙化、小囊变及小出血点。M R对钙化的显示不如CT ， 在各扫描序列上均为低信号， 钙化在 T 1W I 上也可为高信号。增强扫描， 肿瘤的实性部分及囊壁可有明显、不均匀强化。
综上所述， 垂体瘤与颅咽管瘤尽管有相似之处， 但二者在发病、流行病学、病理学、临床表现、影像学所见均有不同之处， 因此对鞍区肿瘤应综合分析， 可提高垂体瘤与颅咽管瘤的影像诊断准确率。
参考文献：
[1]高培毅， 刘凤英， 许艳玲. 颅内常见肿瘤统计分析. 第八界中华医学会放射学分会年会， 1997， 4-7
[2]赵雅度主译. 垂体瘤. 人民卫生出版社， 1988， 123
[3]史玉泉主编. 实用神经病学. 第2版， 上海科学技术出版社， 1992， 547- 8
[4]史轶蘩. 激素分泌性垂体瘤的发病机理. 国外医学内科学分册， 1994， 21 （7） ： 277- 80
[5]李松年主编. 现代全身CT诊断学.第2版， 中国医药科技出版社， 2007， 198- 201
1发病机制
目前颅咽管瘤与垂体瘤的发病机制尚不十分明确， 但比较公认的理论有下面几种：
（1）垂体瘤： 主要是关于激素分泌性垂体瘤的发病机理。它的形成可能分两期： 诱导期垂体细胞发生自发或获得性变异， 导致细胞基因表达异常； 促长期激素或生长因子刺激肿瘤生长。
（2）颅咽管瘤： 一般认为成釉质细胞型颅咽管瘤起源于连接原始口腔外胚叶与rathke囊的颅咽管异位胚胎残余上皮细胞， 鳞状乳头型颅咽管瘤起源于腺垂体结节部化生的鳞状上皮细胞团。这二种假说均被免疫组化及电镜所证实。肿瘤细胞在胚胎时即存在， 多以稳定速度增长， 直至成为临床症状明显的肿瘤。
2流行病学
垂体瘤成人较多见， 70% 的垂体瘤发生于20～45岁的女性。在非选择性人群的尸检报告中， 无症状垂体瘤的发生率为 3%～ 27%。功能性腺瘤较少发生于男性， 且年龄偏大， 多在35～60岁， 以泌乳激素腺瘤最常见， 生长激素腺瘤次之。颅咽管瘤是儿童最常见的非胶质性的颅内肿瘤。发病年龄分布呈双峰， 第一个高峰在5～12岁， 第二个高峰在40～50岁。肿瘤发病无性别差异。
3 好发部位及生长情况
垂体瘤发生于鞍内， 可向鞍上、鞍旁、蝶窦内生长。肿瘤异位少见， 如有异位， 多在蝶窦内或位于鞍上与垂体柄相连， 位于蝶窦者可有空蝶鞍或部分空蝶鞍。颅咽管瘤位于中线， 90%位于鞍上或鞍上？鞍内。总之， 垂体瘤主要位于鞍内， 常累及鞍旁、蝶窦； 颅咽管瘤主要位于鞍上，可向各方向广泛生长。
4 病理改变
4.1 大体改变 垂体瘤与颅咽管瘤均是起源于上皮细胞的良性肿瘤， 都可发生出血、坏死、囊变、钙盐沉积等。
4.2 镜下所见 垂体瘤的细胞与起源细胞类似， 细胞内含有分泌颗粒； 颅咽管瘤的细胞内无分泌颗粒， 镜下可见有慢性炎细胞、杯状细胞、角蛋白结节及基质的玻璃样变性。
4.3 肿瘤的浸润性 颅咽管瘤与垂体瘤虽然在组织学上为良性病变， 但由于膨胀性生长， 可使周围组织受压、移位， 同时也浸润这些组织。
垂体瘤最常浸润硬膜， 镜下发生率可达85%。除此之外， 还可浸润海绵窦、颅底、鞍周骨质如蝶骨、岩骨尖、斜坡， 甚至长入蝶窦。累及骨质者以泌乳激素腺瘤多见。镜下浸润表现为局部组织破坏， 被肿瘤组织代替。颅咽管瘤的浸润为脑组织浸润。镜下表现为肿瘤周围的脑组织内有“指状”或“岛状”肿瘤细胞团， 周围为致密的反映性增生的胶质纤维。
5 临床表现
由于颅咽管瘤与垂体瘤均发生于鞍区， 所以二者的临床症狀有相似之处， 但各有侧重。
5.1 压迫症状 垂体瘤可引起头痛， 但不重。痛常位于双颞、前额、鼻根、球后。颅咽管瘤的头痛多为较大的肿瘤阻塞门氏孔引起脑积水所至，儿童多见，呈弥漫性。垂体瘤与颅咽管瘤均可压迫视交叉产生视觉障碍。
5.2 内分泌症状 垂体瘤内分泌异常或是由于分泌性腺瘤分泌过多激素而产生相应内分泌亢进，或由于无分泌性腺瘤压迫？破坏垂体前叶细胞，引起促激素分泌减少， 靶腺功能低下， 而产生内分泌症状。现在免疫组化及电镜证实颅咽管瘤的肿瘤细胞有分泌活性。因此颅咽管瘤也可产生内分泌增多症状，但较轻。
6 影像学表现
6.1 垂体瘤 垂体瘤多数位于鞍内， 可向上、向两侧、向下生长。一般有蝶鞍扩大， 鞍内可见圆形、椭圆形或分叶形实性肿块影， 边缘光滑锐利， 有时由于突破鞍隔向上生长而呈“哑铃”型。肿瘤中心可发生出血、坏死、囊变。实性部分在CT和MR平扫均与脑灰质呈等密密度？信号或稍高密度？信号， 较均匀。在CT上，急性出血形成的囊腔为高密度影， 余均为低密度影。如果囊内蛋白含量较高， 则囊液的密度可升高。囊性垂体瘤在CT上有时可误诊为空蝶鞍或蛛网膜囊肿。在M R上， 囊性部分一般为T 1W I低信号，T 2WI高信号， 当囊液蛋白含量较时，T1WI可呈等或高信号； 如果有出血存在， 信号改变依出血的演变过程而异， 急性期T1WI为等信号， T2WI为低信号； 在亚急性期 T1WI及T2WI均为高信号， 在慢性期由于含铁血黄素的形成而在T 1W I 及T 2W I 上出现低信号。有时在囊腔内可有液平。
6.2 颅咽管瘤 颅咽管瘤位于鞍上或鞍上？鞍内， 可向各方向生长。在影像学上， 肿瘤呈分叶状， 少数为类圆形， 边界较清。依肿瘤构成， 可分为囊性、实性、混合性。实性颅咽管瘤较少见， 体积不大， 在CT上为不均匀的等或稍高密度， M R 的 T1WI上信号强度与脑灰质类似，T2WI多为不均匀的高信号， 这是由于实性部分有钙化、小囊变及小出血点。M R对钙化的显示不如CT ， 在各扫描序列上均为低信号， 钙化在 T 1W I 上也可为高信号。增强扫描， 肿瘤的实性部分及囊壁可有明显、不均匀强化。
综上所述， 垂体瘤与颅咽管瘤尽管有相似之处， 但二者在发病、流行病学、病理学、临床表现、影像学所见均有不同之处， 因此对鞍区肿瘤应综合分析， 可提高垂体瘤与颅咽管瘤的影像诊断准确率。
参考文献：
[1]高培毅， 刘凤英， 许艳玲. 颅内常见肿瘤统计分析. 第八界中华医学会放射学分会年会， 1997， 4-7
[2]赵雅度主译. 垂体瘤. 人民卫生出版社， 1988， 123
[3]史玉泉主编. 实用神经病学. 第2版， 上海科学技术出版社， 1992， 547- 8
[4]史轶蘩. 激素分泌性垂体瘤的发病机理. 国外医学内科学分册， 1994， 21 （7） ： 277- 80
[5]李松年主编. 现代全身CT诊断学.第2版， 中国医药科技出版社， 2007， 198- 201